Riassunto analitico
La fibrosi polmonare idiopatica (IPF, dall’inglese Idiopathic Pulmonary Fibrosis) rappresenta la forma più comune di malattia interstiziale del polmone ad eziologia sconosciuta. Più in particolare, è definita come una specifica forma di interstiziopatia limitata al polmone, cronica, progressiva, irreversibile, con una media di sopravvivenza tra i 3 e i 5 anni dalla diagnosi. È un patologia che si manifesta in adulti di mezza età e anziani (età media alla diagnosi 66 anni, range di età 55-75) e risulta essere più comune nei maschi rispetto alle femmine. La patogenesi della IPF rimane tuttora completamente sconosciuta all’intera comunità scientifica mondiale, e le ipotesi a riguardo sono in continua evoluzione. L’ipotesi maggiormente accreditata per la patogenesi di IPF sostiene che la malattia sia scatenata da insulti multipli e ripetuti, cui corrispondono continue microlesioni, a carico dell’epitelio alveolare. In questo contesto si instaura un processo fibrotico abnorme e anomalo che porta progressivamente alla cicatrizzazione del tessuto interstiziale polmonare e, quindi, alla compromissione degli scambi gassosi all’interfaccia aria-sangue. Si pensa che varie cellule possano essere implicate nella eziopatogenesi della malattia; gli studi degli ultimi anni si stanno concentrando, in particolare, sul ruolo svolto dai fibrociti, cellule circolanti nel sangue periferico in grado di produrre collagene, capaci di extravasare, migrare nei siti di lesione e contribuire al riparo o alla fibrosi nel caso siano deregolati. In un individuo sano, i fibrociti rappresentano lo 0,1-0,5% delle cellule nucleate del sangue periferico, arrivando fino all’1% secondo altri autori; tuttavia, un recente studio svolto da Kolb M. e colleghi ha mostrato come il numero di fibrociti circolanti nel sangue periferico di pazienti affetti da IPF sia significativamente aumentato rispetto a controlli sani, arrivando ad essere fino al 15% dei leucociti circolanti durante gli episodi di esacerbazione acuta della malattia. In questa tesi di laurea si vuole cercare di correlare il dato clinico di funzionalità respiratoria con il dato di numerosità cellulare di fibrociti circolanti e di altri due tipi di cellule, ovvero i monociti e le cellule progenitrici endoteliali circolanti (EPCs), presenti nel sangue periferico di pazienti con IPF, e analizzati mediante analisi citofluorimetrica. Nel caso si trovasse una correlazione statisticamente significativa tra questi parametri, si potrebbe pensare di utilizzare queste cellule e la loro analisi come potenziali biomarcatori dell’evoluzione della malattia.
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