Riassunto analitico
La Sclerosi Laterale Amiotrofica (ALS) è una malattia neurodegenerativa caratterizzata da ipostenia muscolare progressiva. Il gruppo delle Demenze Frontotemporali (FTD) comprende una variante comportamentale (bvFTD) e due varianti linguistiche (nfvPPA; svPPA). Si ritiene che le due malattie siano poli opposti di un unico quadro clinico, neuropatologico e genetico. Nonostante la variabilità clinica, alcuni aspetti di personalità sembrano essere ricorrenti in entrambi i quadri fenotipici. I pazienti con ALS sono spesso descritti come piacevoli e resilienti mentre i pazienti con FTD manifestano comportamenti disinibiti e perdita di empatia. Spesso tali tratti sono descritti dai familiari come strutturali della personalità del paziente, sebbene accentuati dopo l’esordio della patologia. Scopo dello studio è capire se alcuni tratti di personalità, come la propensione a comportamenti prosociali, siano diversi in pazienti con diverse manifestazioni cliniche nello spettro ASL-FTD. Si ipotizza cioè che individui con personalità scarsamente prosociale siano predisposti a sviluppare sintomi comportamentali e soggetti con personalità prosociale siano, invece, predisposti a sviluppare una sintomatologia motoria.
Nello studio sono stati inclusi 33 pazienti (12 ALS, 17 FTD, 4 ALS-FTD) e 35 soggetti di controllo. Di ognuno sono stati considerati dati anagrafici (sesso, scolarità, età), compromissione cognitiva, presenza di disturbi comportamentali. Ai soggetti è stata sottoposta una batteria per lo studio del comportamento prosociale, suddivisa in 7 sottoscale che valutano (1)la capacità di assumersi la responsabilità delle proprie azioni (ascription of responsibility, AR);(2)la tendenza a provare preoccupazione nei confronti del prossimo (empathic concern, EC); (3)la capacità di assumere il punto di vista altrui (perspective taking, PT); (4)la capacità di prendere decisioni considerando l’interesse altrui (other-oriented moral reasoning, OMR); (5)la capacità di prendere decisioni considerando gli interessi di tutte le parti coinvolte (mutual-concerns moral reasoning, MMR); (6)la tendenza a provare ansia in situazioni difficili (personal distress, PD); (7)la tendenza a fornire aiuto (self reported altruism, SA). I punteggi ottenuti possono poi essere associati per valutare due “componenti” (fattore 1 e 2), che esplorano empatia e disposizione ad aiutare il prossimo.
I pazienti affetti da FTD e ALS-FTD si sono caratterizzati per un minor grado di responsabilità sociale (AR) rispetto a pazienti con ALS, mentre i pazienti del gruppo FTD hanno dimostrato una capacità inferiore di prendere decisioni considerando l’interesse altrui (OMR) rispetto ai soggetti di controllo. Considerando la responsabilità sociale e il ragionamento morale come indicatori di personalità prosociale, i risultati del presente lavoro suggeriscono la presenza di un’associazione tra profilo di personalità scarsamente prosociale e presentazione comportamentale della malattia, mentre profilo di personalità maggiormente prosociale sembra correlare con presentazione motoria di malattia. Tali dati dovranno essere confermati su un campione più cospicuo di pazienti e dovrà inoltre essere verificata l’ipotesi che aspetti premorbosi di personalità siano effettivamente in grado di influenzare l’espressione fenotipica all’interno dello spettro ALS-FTD.
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