• (CECs);
• cells
• circulating
• endothelial
• hemangioblastoma

L’emangioblastoma (HB) è un tumore benigno dei vasi sanguigni che può colpire il cervelletto, il tronco dell’encefalo, il midollo spinale e la retina.
Gli emangioblastomi possono essere sporadici o possono essere associati alla von Hippel-Lindau (VHL), una malattia autosomica dominante causata da mutazioni di VHL, un gene soppressore tumorale.
Le cellule endoteliali circolanti (CECs) si distaccano dalle pareti dei vasi sanguigni a causa di un danno endoteliale. I loro progenitori (CEPs, Cellule Endoteliali Circolanti) originano da altre cellule derivanti dal midollo osseo.
Negli ultimi anni, molti studi sono stati condotti riguardo le CECs e le CEPs e il loro rapporto con un ampio numero di malattie, ma quasi nessuno descrive la relazione fra queste cellule e gli emangioblastomi.
Usando un metodo di citometria a flusso che ci ha permesso di quantificare accuratamente le CECs e le CEPs in una coorte di pazienti affetti da HB, abbiamo dimostrato che i livelli di CEP sono più alti prima dell’intervento e più bassi dopo la rimozione del tumore.
Questi dati suggeriscono che i valori di CEP possono essere un utile strumento per monitorare l’insorgenza della malattia e l’eventuale ricorrenza.

Hemangioblastoma (HB) is a benign blood vessel tumor which can affect the cerebellum, brainstem, spinal cord and retina. HBs may be sporadic or they may be found as a manifestation of VHL disease, an autosomic dominant disease caused by a mutation of the tumor suppressor gene VHL. Circulating endothelial cells (CECs) detach from the vessel wall following some form of endothelial insult. Their progenitors (CEPs, Circulating Endothelial Progenitors) originate from other cells arised from the bone marrow. In recent years, many studies have been carried out about CECs and CEPs and their connection with a wide range of diseases, but so few of them describe the relationship between these cells and HBs. Using a flow cytometry method that allowed us to rigorously quantify CECs and CEPs in a cohort of patients with HB, we could give evidence that levels of CEPs are higher before intervention and lower after tumor removal. These data suggest that CEPs percentage may be a useful tool in the monitoring of disease onset and recurrence.