Riassunto analitico
Intro: Il criofibrinogeno é una proteina anomala che precipita quando raffreddata e dissolve a temperatura ambiente soltanto nel plasma. La criofibrinogenemia è un disordine raramente sintomatico e per questo spesso sottodiagnosticato, il mancato trattamento puó renderla potenzialmente letale, se adeguatamente trattata è completamente reversibile. Si puó verificare la crioprecipitazione del fibrinogeno nativo dei pazienti, ció puó determinare l’occlusione trombotica di piccole e medie arterie. Si classifica in una forma essenziale ed una forma secondaria. Clinicamente si manifesta soprattutto dopo esposizione al freddo con un interessamento prevalentemente cutaneo in particolare delle zone piú sensibili alle basse temperature.
Obiettivo: studio che ha l'obiettivo di osservare le percentuali di positività al criofibrinogeno in generale e analizzare eventuali correlazioni con la diagnosi e i segni clinici/laboratoristici dei soggetti analizzati, un’attenzione particolare é riservata ai pazienti con diagnosi di SSc
Materiali e metodi: studio clinico retrospettivo, monocentrico che ha studiato un 141 campioni appartenenti a 126 pazienti diversi, il criterio di selezione è la richiesta di criofibrinogenemia nel periodo tra il 01/08/2018 e il 08/09/2021. Il laboratorio presso l’Ospedale Civile Estense (OCSAE) di Baggiovara a Modena ha costruito una metodica efficiente per la ricerca di criofibrinogeno. I punti chiave di questa metodica sono la corretta gestione dei campioni (tramite mantenimento della catena del caldo a 37ºC e successiva conservazione a 4ºC per 7 giorni), la valutazione visuometrica dei campioni di plasma e siero per ricercare la presenza di precipitato, l'utilizzo di tecniche di immunofissazione per la tipizzazione e la conferma della natura del precipitato. A tale scopo é necessario il ricorso ad antisieri specifici tra cui l'antifibrinogeno.
Risultati: 80 pazienti criofibrinogeno positivi con etá media di 58,82 +/- 14,89 anni e con una distribuzione gaussiana dell'etá di diagnosi. La combinazione piú frequente tra criofibrinogeno e crioglobuline é CF+/CG- nei pazienti con sclerosi sistemica, calcolato OR di questa combinazione rispetto a tutte le altre nei soggetti con diagnosi di sclerosi sistemica: OR = 1,76 ; 95% CI = (0,87 ; 3,54) ; P = 0,1140.
42 pazienti con SSc, percentuale di positivitá al criofibrinogeno del 64%, 10 pazienti con forma diffusa, 25 con forma limitata, 2 con forma sine sclero e 5 con un Raynaud sospetto secondario.
Nella forma diffusa e limitata prevale CF+ con una prevalenza intorno al 70%, Per il fenomeno di Raynaud sospetto secondario la prevalenza di CF- è di un 20% superiore.
Calcolato OR per ciascuna manifestazione tipica della SSc per cercare correlazione tra presenza della manifestazione e positivitá al CF (considerato come fattore di rischio), nessun risultato statisticamente significativo. Emersa una correlazione tra positivitá al criofibrinogeno e presenza di una forma di sclerosi positiva ai pattern anticentromerico, diffuse grainy e nucleolare: OR = 5,50 ; 95% CI (1,29 ; 23,38) ; P = 0,0210. Emersa correlazione tra FR+ e CF+ in pazienti con sclerosi sitemica: RR=1.6000 ; 95% CI = 1.0664 ; 2.4007 ; P = 0.0232
Conclusioni: Riscontrata una correlazione statisticamente significativa tra la positività al criofibrinogeno e una forma di sclerosi sistemica positiva agli anticorpi e ai pattern piú specifici per la malattia. Presente anche una correlazione tra criofibrinogeno e fattore reumatoide nei soggetti con sclerosi sistemica. Un possibile anello di congiunzione tra FR, CF e SSc potrebbe essere rappresentato dalla fibronectina che ha ruolo sia nella promozione della fibrosi nei soggetti con SSc, sia capacitá di interazione diretta con FR. Se CF ha davvero un ruolo nella SSc, una terapia fibrinolitica contro il danno trombotico da CF potrebbe essere utile nei pazienti con SSc che non rispondono a terapia con vasodilatatori.
|
