Riassunto analitico
Introduzione: I bambini con drepanocitosi possono presentare un progressivo peggioramento del loro stato accrescitivo come segno di potenziale deterioramento delle loro condizioni generali. Nel presente studio longitudinale, si è cercato di evidenziare se specifici introiti alimentari, indipendentemente dalle terapie eseguite e dal genotipo, possano contribuire a questo peggioramento dello stato nutrizionale e della funzione polmonare. Metodi: È stato condotto uno studio longitudinale su un campione di bambini affetti da drepanocitosi. Il loro stato nutrizionale è stato valutato all'inizio (T0) e a distanza di 4 anni (T1) attraverso il BMI e la raccolta di diari alimentari. Come parametri di gravità sono stati considerati il numero e i giorni di ricovero, il numero di trasfusioni eseguite e i bambini in terapia con idrossiurea, i livelli sierici di emoglobina totale (Hb), emoglobina F (HbF), latticodeidrogenasi (LDH), eritrociti (GR), leucociti totali (GB) e polimorfonucleati (PMN), e piastrine (PLT). Lo studio è stato approvato dal Comitato Etico locale. Risultati: allo studio hanno accettato di partecipare 36 bambini, di cui 19 maschi (52.78%), età media 9.29 aa (DS 3,71, min 2,54, max 17,18) al T0 e di 12,80 aa (DS 3,71, min 6,05, max 20,69) al T1. Sono risultati diminuiti sia il BMI-SDS (T0 -0.26±1,05; T1 - 0,7±1,35; p=0,003), che FEV1 (T0- 105,4503±14,15508; T1- 93,9976±15,21038; p=0,002), FVC (T0- 105,1948±15,47464; T1- 93,7180±11,79492; p=0,010) e FEF25-75 (T0- 108,4648±21,66945; T1- 96,5379±32,16962; p=0,035). Attraverso l'analisi di regressione multipla, il BMB-SDS T1, indipendentemente dal BMI-SDS T0, non è risultato influenzato dai parametri di gravità clinica; è risultato significativamente direttamente correlato a LDL e Ch, e in modo inversamente proporzionale a GB, LDH, Trigliceridi, GR, piastrine e HbF; si è dimostrato significativamente correlato in modo direttamente proporzionale a P e in modo inversamente proporzionale a vitA. Il FEV1 al T1, indipendentemente dal livello al T0, è risultato significativamente correlato in modo inversamente proporzionale al numero e i giorni di ricovero e al numero di trasfusioni; è risultato significativamente e direttamente correlato alla variazione del BMB-SDS del periodo e inversamente al livello di LDH; è risultato essere significativamente correlato, sempre indipendentemente dal FEV1 al T0 in modo direttamente proporzionale ai carboidrati e Ca, e in modo inversamente proporzionale a proteine e vitA. L'FVC al T1, indipendentemente dall'FVC al T0, è risultato direttamente e significativamente correlato a Hb e in modo inversamente proporzionale al numero di trasfusioni; è risultato significativamente correlato in modo direttamente proporzionale a Fe, in modo inversamente proporzionale a vit A e calorie. Il FEF25-75 al T1, indipendentemente dal FEF25-75 al T0, non è risultato correlato ai parametri di gravità clinica e ai valori ematologici, mentre è risultato correlato in modo direttamente proporzionale e significativo a Ca, vit A e inversamente proporzionale a vit C e P. Il rapporto FEV1/FVC al T1, indipendentemente dai suoi valori al T0, è risultato significativamente correlato in modo direttamente proporzionale a carboidrati e lipidi, e in modo inversamente proporzionale alla variazione di BMI-SDS e calorie; è risultato significativamente correlato in modo inversamente proporzionale al livello di vitamina D. Conclusioni: In conclusione, nonostante il campione relativamente piccolo di bambini, sono stati evidenziati numerosi fattori che si associano significativamente sia alle variazioni dello stato ponderale che alla funzione polmonare indipendentemente dal genotipo e dalla terapia con idrossiurea.
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