Riassunto analitico
Il Lichen Sclerosus (LS) o Lichen Sclero-atrofico (LSA) è una malattia infiammatoria cronica che interessa cute e mucose. La regione del corpo maggiormente colpita è quella anogenitale (85-98% dei casi), mentre il LS extragenitale è osservato nel 15-20% dei casi. Colpisce più comunemente il sesso femminile con un rapporto maschio:femmina variabile tra 1:3 e 1:10. Nel sesso femminile si osservano due picchi di incidenza: nell’età prepuberale e in post-menopausa e di solito le lesioni riguardano la zona anale e perivulvare. Nel sesso maschile si manifesta prevalentemente verso i 40 anni, in genere su glande e prepuzio. Con il Decreto Ministeriale n. 279/2001 questa patologia è stata inserita nell’elenco delle malattie rare. Le principali caratteristiche cliniche sono: ipercheratosi, atrofia, sclerosi, lacerazioni, ulcerazioni, vari gradi di cicatrici ed eventuali modifiche strutturali dei genitali. I principali sintomi sono prurito, bruciore, dolore, flusso urinario ostacolato, dispareunia e/o apareunia e stitichezza (soprattutto nei bambini). Raramente (4-5% dei casi) può correlarsi ad un aumentato rischio di carcinoma squamocellulare (SCC). L’eziologia è ad oggi sconosciuta ma gli studi suggeriscono un’origine multifattoriale; sembra infatti esservi una complessa interazione tra fattori genetici, autoimmunità, stress ossidativo, sintesi e metabolismo anormale di collagene, infezioni, traumi e cause ormonali. La diagnosi è di tipo clinico. La biopsia deve essere effettuata in caso di forti incertezze o per verificare la presenza di un carcinoma. In tutti gli altri casi è sconsigliata in quanto si va a tagliare un tessuto già di per sé poco elastico. Sebbene ad oggi non esista una terapia risolutiva, sono stati individuati utili trattamenti per alleviare i sintomi e prevenire la progressione della malattia. Nella fase infiammatoria acuta la terapia di prima linea è rappresentata dai corticosteroidi topici e nelle fasi iniziali risultano utili molecole ad attività antiossidante e quindi prodotti a base di vitamina E o C che aiutano a prevenire l’atrofia causata dal processo ossidativo. Prodotti contenenti antocianosidi (mirtillo) migliorano la microcircolazione, l’irrorazione del tessuto che è, appunto, scarsa in caso di atrofia. Se la zona atrofica va incontro a sclerosi risulta indurita e tende perciò a lacerarsi. Può essere utile, quindi, reintegrare i lipidi fisiologici mediante prodotti contenenti ceramidi, oltre all’uso di antinfiammatori e lenitivi naturali come il bisabololo che può essere usato per lunghi periodi senza produrre effetti collaterali o assuefazione. Nel caso in cui il paziente non risponda alla terapia con corticosteroidi topici o presenti controindicazioni al loro uso, si può ricorrere agli inibitori della calcineurina, sempre per uso topico o ai retinoidi, sia per via topica che sistemica. Alla terapia della fase acuta segue quella di mantenimento a base di creme emollienti (con oli vegetali o vitamina E) che rendono la pelle più morbida, ritardando così le riacutizzazioni. Nell’uomo, nella maggior parte dei casi, la circoncisione permette di bloccare l’evoluzione della malattia. Altre possibili strategie terapeutiche sono il laser frazionato ad anidride carbonica e la terapia rigenerativa, quest’ultima accompagnata dalla riabilitazione del pavimento pelvico. Esse permettono di rigenerare i tessuti danneggiati stimolando i meccanismi naturali di riparazione. La terapia rigenerativa utilizza fattori biologici prelevati dal corpo stesso come piastrine e cellule mesenchimali di derivazione adiposa. Nel 2018 è stata fondata LISCLEA, Associazione Italiana Lichen Sclero-atrofico: sul sito web si trovano informazioni aggiornate ed affidabili, utilissime e di sostegno a tutti i pazienti affetti da questa rara patologia che condiziona significativamente la qualità di vita, soprattutto quella femminile.
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