Riassunto analitico
La fibrosi polmonare idiopatica (IPF) rappresenta la forma di polmonite interstiziale idiopatica a maggior frequenza e a prognosi peggiore (sopravvivenza media dalla diagnosi: 3,5-5 anni). Si tratta di una patologia polmonare interstiziale caratterizzata dalla progressiva deposizione di tessuto fibroso, che comporta un inesorabile declino della funzionalità respiratoria, conducendo inevitabilmente all’exitus. Pur restando una patologia ad eziologia sconosciuta, numerosi studi sono stati indirizzati alla scoperta dei principali meccanismi cellulari e molecolari che ne governano la patogenesi, anche allo scopo di utilizzare cellule e molecole coinvolte come biomarcatori di malattia. Tra gli elementi citologici maggiormente studiati, si collocano i fibrociti e le cellule endoteliali. I fibrociti sono cellule progenitrici mesenchimali circolanti coinvolte nella deposizione di materiale fibroso e nella riparazione dei tessuti danneggiati. Le cellule endoteliali sono elementi cellulari, generalmente adibiti a rivestimento interno dei vasi sanguigni, ma che, in particolari condizioni, possono circolare nel sangue periferico e svolgere un ruolo importante di angiogenesi, soprattutto a scopo di riparazione tissutale.
L’obiettivo principale di questo studio consiste nel valutare se la determinazione di cellule progenitrici circolanti possa essere utilizzata come biomarcatore surrogato non invasivo di outcome di malattia in pazienti affetti da IPF.
A questo scopo sono stati arruolati 63 pazienti con diagnosi certa di IPF, nei quali si è voluto determinare in maniera prospettica e longitudinale, mediante citofluorimetria, il numero di fibrociti, cellule progenitrici endoteliali circolanti (EPCs) e cellule endoteliali circolanti (CECs), cercando di correlare tali determinazioni con i parametri clinici e funzionali. In particolare i pazienti inclusi nello studio vengono valutati in due momenti successivi: la visita di arruolamento (tempo 0) e la visita di primo follow-up, a distanza di sei mesi (tempo 1). Entrambe le visite prevedono una valutazione funzionale, soprattutto in termini di FVC e DLCO, unitamente ad una valutazione citofluorimetrica delle popolazioni cellulari di nostro interesse.
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