Riassunto analitico
Gli emangiomi infantili sono i tumori benigni più frequenti in età pediatrica.
Circa il 30-40% delle lesioni sono connatali e l’incidenza è dell’ 1-2.6% nell’etnia Caucasica.
La prevalenza è maggiore nelle femmine e nei nati pretermine con basso peso alla nascita, condizione che rappresenta il maggior fattore di rischio per lo sviluppo di tali lesioni.
Nella maggior parte dei pazienti sono in localizzazione unica (70-80% dei casi) e più raramente nella forma pluridistrettuale (emangiomatosi miliariforme neonatale).
L’ipotesi ormai condivisa da tutti è che tali tumori siano strettamente correlati all’angiogenesi: essi presentano infatti un’aumentata attività mitotica endoteliale e una conseguente iperproliferazione cellulare: sono pertanto dovuti, probabilmente, a un errore di proliferazione del tessuto angioblastico nell’ultimo stadio di differenziazione del sistema capillare durante il periodo perinatale.
Nonostante molte lesioni proliferano e poi regrediscono in modo autonomo lasciando conseguenze minime, una piccola percentuale di casi può portare a deformazione dell’area interessata, alterazione della funzionalità o, raramente, costituire una minaccia per la vita del bambino.
L’obiettivo del nostro lavoro è stato quello di analizzare, mediante uno studio retrospettivo, le caratteristiche cliniche, il trattamento effettuato e l’outcome dei pazienti con diagnosi di emangioma valutati nel reparto di Pediatria di Modena negli ultimi 15 anni.
Si è discusso il management utilizzato per ogni singolo paziente dei 19 casi elaborati alla luce della revisione della letteratura corrente con lo scopo di ottimizzare la modalità di approccio in questa rara patologia; l’analisi si è concentrata sul timing della diagnosi, la metodologia diagnostica e il trattamento utilizzato, il rapporto tra outcome e trattamento e il follow-up.
Risultati: come riportato in letteratura, anche nella nostra casistica le lesioni angiomatose sono più frequenti nel sesso femminile, in localizzazione unica e in sede cefalica.
Nella maggior parte dei casi di lesione angiomatosa non complicata, la diagnosi è stata clinico-radiologica mentre la principale condotta terapeutica adottata è stato il monitoraggio seriato nel tempo.
Sebbene infatti la maggior parte degli emangiomi infantili richieda un atteggiamento attendista di close observation data la natura benigna della lesione e la frequente involuzione spontanea, è indispensabile ricordare che nelle situazioni complicate è necessario una condotta interventistica per effettuare un’accurata diagnosi e un rapido trattamento. In questi casi è unanimemente condivisa la realizzazione di un team multidisciplinare costituito da diversi specialisti (pediatra, dermatologo, oculista, otorinolaringoiatra, chirurgo, radiologo, ecc.) che nelle forme più gravi, associate a deturpazione funzionale o estetica, si avvale dell’ausilio della psicologia clinica.
Dal confronto con la letteratura è emersa anche un’evidente carenza di condotte terapeutiche universalmente condivise.
Questo è dovuto sia alla rarità della patologia sia alla mancanza di studi clinici prospettici randomizzati su ampie casistiche che confrontino l’efficacia delle diverse tipologie di trattamento e ne definiscano i relativi outcome clinici. Per questi motivi probabilmente il management degli emangiomi risulta estremamente eterogeneo ad eccezione di alcune localizzazioni particolari (es. epatica, perioculare, ecc) per le quali esistono iter diagnostici-terapeutici standardizzati.
E’ emerso quindi che il management di queste lesioni deve essere altamente individualizzato, valutando attentamente il rapporto rischi/benefici di ogni trattamento e, quando possibile, standardizzato, attraverso il confronto con le indicazioni esistenti in letteratura che sono in continua evoluzione.
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