Riassunto analitico
BACKGROUND: La drepanocitosi, o anemia falciforme, è un’emoglobinopatia qualitativa caratterizzata dalla presenza di un’emoglobina anomala, definita HbS, che quando esposta a basse tensioni di ossigeno, tende a formare polimeri rigidi, provocando il fenomeno della falcizzazione degli eritrociti, che è alla base dei sintomi della patologia, tipici dei soggetti omozigoti. Numerosi studi hanno evidenziato che i bambini drepanocitici presentano peso, altezza e circonferenza del braccio ridotti, hanno crescita e sviluppo puberale ritardati ed uno stato nutrizionale scadente; per tale ragione alcuni studiosi hanno elaborato curve di crescita specifiche per la patologia. Al ritardo di crescita sembra contribuire fortemente un elevato dispendio calorico-proteico, dovuto a fattori quali l’elevato catabolismo e turnover delle proteine, la circolazione iperdinamica, l’iperlavoro cardiaco e l’incremento dell’eritropoiesi. I valori di metabolismo basale o Basal Energy Expenditure (BEE) risultano infatti molto elevati. Negli ultimi anni, diversi studi hanno indagato il ruolo di vari macro e micronutrienti nel determinare lo stato di salute di questi pazienti, ma non è ancora stata definita una dieta ideale. Solo ultimamente stanno emergendo programmi di educazione alimentare rivolti a queste famiglie. OBIETTIVI: In questo studio abbiamo indagato l’alimentazione di un gruppo di soggetti affetti da drepanocitosi da un punto di vista sia quantitativo che qualitativo, ricercando eventuali correlazioni tra stato nutrizionale ed indici di gravità della malattia. Abbiamo successivamente confrontato l’apporto di calorie, macronutrienti e micronutrienti con i rispettivi fabbisogni della popolazione sana di pari età. Infine sulla base di specifiche domande rivolte ai pazienti stessi e ai loro genitori, è stata valutata la necessità di un intervento di educazione alimentare e/o prescrizione dietoterapica. MATERIALI e METODI: sono stati selezionati 11 pazienti omozigoti, tra i 5 e i 15 anni, afferenti presso il reparto di Onco-ematologia pediatrica del Dipartimento ad Attività Integrata Materno-Infantile dell’Azienda Ospedaliero-Universitaria di Modena per una periodica valutazione ematologica e clinica prevista dal follow-up della patologia stessa. Sono stati raccolti i seguenti parametri antropometrici: peso, altezza, circonferenza del braccio. E’ stata eseguita una valutazione del profilo metabolico-nutrizionale (proteine totali, albumina, pre-albumina, transferrina, assetto lipidico, assetto fosfo-calcico, elettroliti, vitamina B12, acido folico, zinco). I dati ottenuti sono stati messi in relazione con parametri clinici ed ematologici indicativi della gravità di malattia, quali accrescimento staturo-ponderale, numero e durata media dei ricoveri negli ultimi 12 mesi, indici di emolisi, livelli di emoglobina totale, emoglobina F ed ematocrito. A tutti i soggetti dello studio sono stati somministrati questionari alimentari validati rappresentati da due 24-hr diet recall, riferiti ad un giorno feriale e ad uno festivo. Sulla base delle risposte ottenute sono stati stimati i nutrienti assunti con la dieta. I valori ottenuti sono stati confrontati con i rispettivi fabbisogni. RISULTATI: Un’elevata percentuale dei soggetti esaminati presenta una malnutrizione calorico-proteica, associata ad un ritardo di crescita. L’apporto nutrizionale risulta inadeguato, in termini sia quantitativi che qualitativi. Questo dato è imputabile ad una scarsa assunzione di cibo e ad un verosimile aumento del metabolismo basale, che meriterebbe di essere indagato in modo più approfondito mediante esami specifici come la calorimetria indiretta. Da questo studio emerge con chiarezza la necessità di avviare un programma di educazione alimentare rivolto alle famiglie e, ove necessario, di utilizzare una adeguata supplementazione.
|