Riassunto analitico
La diagnosi differenziale fra le diverse forme di ILD (Interstitial Lung Disease) è ad oggi estremamente difficoltosa e non completamente definita. Solo recentemente è stata condivisa una classificazione che preveda quelle forme non identificabili come casi definiti di ILD e caratterizzate da elementi suggestivi per una connettivite o per un’artrite reumatoide (AR), pur in assenza di patologia reumatologica conclamata.
Ad eccezione che per quanto riguarda la sclerosi sistemica, in ambito reumatologico è stato finora ritenuto poco probabile che l’interstiziopatia polmonare possa rappresentare una manifestazione monosintomatica d’esordio di una connettivite o di un’AR, infatti queste ultime sono condizioni cliniche ben definite, con criteri classificativi che non comprendono l’interstiziopatia polmonare.
Contemporaneamente, i pazienti con connettivite indifferenziata (UCTD), che presentano caratteristiche cliniche di paucisintomaticità, sono stati associati a ILD solo in una minoranza dei casi (<5%). Questo concetto è del resto confermato dall’analisi dei pazienti afferenti alla nostra UO di Reumatologia, con percentuali di ILD sovrapponibili a quanto riportato in letteratura.
Scopo dello studio era di individuare in pazienti con ILD non classificabile (U-ILD) pazienti con UCTD e di individuare quegli elementi più suggestivi nell’orientamento diagnostico.
Infatti, in corso di ILD la diagnosi differenziale nei confronti di una connettivite non è sempre agevole, infatti molti dei sintomi presentati sono aspecifici, quali xerostomia, xeroftalmia ed artralgie, che non devono far pensare esclusivamente a patologia autoimmune, ma meritano innanzitutto un approfondimento con test di Schirmer ed eventualmente biopsia delle ghiandole salivari minori per valutarne l’effettiva natura organica e non funzionale. Si tratta, dunque, di sintomi aspecifici che presi singolarmente non ci consentono di porre una diagnosi certa.
Altri sintomi, invece, orientano la diagnosi più verso una connettivite che verso un’U-ILD, ad esempio la presenza di artrite, manifestazioni cutanee, fotosensibilità, fenomeno di Raynaud e sierosite. Fra queste l’artrite e le manifestazioni cutanee sembrano quasi esclusivamente riconducibili a UCTD.
Per quanto riguarda la sierologia, la positività degli autoanticorpi orienta la diagnosi verso UCTD, in particolare la positività degli ANA e degli ENA che risultava statisticamente significativa rispetto al gruppo delle U-ILD.
Ad oggi l’approccio più comune da parte dei reumatologi è stato quello di ricercare manifestazioni di connettivite alternative all’interstiziopatia polmonare, escludendo tutte le forme ad esordio con manifestazioni esclusivamente polmonare ed escludendo di fatto la possibilità di un interessamento polmonare di grado severo in carso di UCTD.
Sarebbe pertanto opportuno identificare quali aspetti dell’interstiziopatia (ad esempio pattern radiologico o istologico) possano essere suggestivi di un impegno autoimmune sistemico piuttosto che indicativi di una forma primitiva polmonare.
Nonostante l’aleatorietà dei criteri classificativi e le difficoltà nella diagnostica differenziale, il raggiungimento di una diagnosi corretta potrebbe essere fondamentale a fini terapeutici, in quanto per i pazienti con CTD viene solitamente presa in considerazione la terapia immunosoppressiva, mentre al momento non è chiaro quale approccio terapeutico debba essere riservato alla forme indifferenziate, se antifibrotico come nelle IPF o immunosoppressivo, pertanto la terapia delle forme indifferenziate rimane ad oggi empirica.
Il nostro studio conferma che le modalità di classificazione e inquadramento di questi pazienti non possono essere considerate definitive e saranno necessari studi prospettici su ampie casistiche per meglio definirne aspetti clinici e bioumorali, prognosi e terapia.
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