Riassunto analitico
La fibrosi polmonare idiopatica (IPF) è una malattia progressiva e devastante del polmone, di origine sconosciuta, con prognosi infausta e, allo stato attuale delle conoscenze, senza una cura. La malattia è caratterizzata da anormale attivazione delle cellule epiteliali alveolari, che secernono numerosi mediatori coinvolti nella espansione della popolazione fibroblastica, dalla differenziazione in miofibroblasti, e l'accumulo eccessivo di matrice extracellulare. Tutte questi fenomeni causano la perdita della normale architettura polmonare. Precedenti studi hanno dimostrato il possibile ruolo di fibulin-1 nella patogenesi della IPF e, alla luce di ciò, abbiamo ipotizzato che una sua disregolazione potrebbe essere la causa della patologia polmonare, in particolare potrebbe spiegare l’estesa fibrosi e rivelarsi un biomarcatore prognostico.
In questo studio i valori della funzionalità polmonare (FVC (L), FVC (%), FEV1 (L), TLC (L), TLC (%), DLCO / SB, DLCO%) e i dati ottenuti dai prelievi di siero sono stati presi dalla sede di Modena ad opera della struttura operativa del MaRP e analizzati nel Woolcock The Woolcock Institute of Medical Research di Sydney. Sono stati comparati campioni di plasma, in particolare i valori della fibulin-1, con la funzione polmonare (FVC) ad intervalli di 3 mesi, per vedere una possibile correlazione tra un'elevata fibulin-1 e una progressione della malattia. Fibulin-1 livelli nel siero sono stati misurati con metodica Western Blot e la funzionalità polmonare è stata misurata con la spirometria.
Come risultato, la correlazione tra i livelli sierici di fibulin-1 e FVC misurato a 3, 6, 9 e 12 mesi sembra mostrare una correlazione negativa, ma i risultati non sono statisticamente significativi (valore p> 0,05). Per avere una risposta al ruolo della fibulin-1 come possibile biomarcatore di prognosi della IPF sono necessari ulteriori studi, e con popolazioni più grandi.
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Abstract
Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is a progressive and devastating lung disease of unknown origin, with very poor prognosis and, actually, no effective treatment. The disease is characterized by abnormal activation of alveolar epithelial cells, which secrete numerous mediators involved in the expansion of the fibroblast population, its differentiation to myofibroblasts, and in the exaggerated accumulation of extracellular matrix provoking the loss of lung architecture. Previous studies have shown the possible role of Fibulin-1 in the pathogenesis of IPF and we reasoned that dysregulated expression may be involved in lung diseases with more extensive fibrosis as mechanisms of fibrogenesis are likely to be shared.
In this study serum and lung function values (FVC(L), FVC(%), FEV1(L), TLC(L),TLC(%), DLCO/SB, DLCO%) values were obtained from the University of Modena, in particular the MaRP, and analyzed in the Woolcock Institute of Medical Research of Sydney.. We have analyzed plasma samples related to pulmonary function every 3 months to see a correlation between high level of fibulin-1 and a progression of the disease. Fibulin-1 levels in serum were measured by western blot and lungs function were measured by spirometry.
As a Result, the correlation between the serum level of Fibulin-1 and FVC measured at 3, 6, 9 and 12 month show a negative correlation, but the results aren’t statistically significant (p value > 0,05). The study show that Fibulin-1 could be a marker of disease progression, but we need a bigger population to have a confirm.
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