Riassunto analitico
La sarcoidosi è una malattia infiammatoria granulomatosa sistemica ad eziologia sconosciuta, che può interessare svariati organi e apparati, sia pur con diversa frequenza. Quelli più frequentemente interessati risultano essere il respiratorio, i linfonodi, la cute e gli occhi. Più raramente interessa fegato, milza, cuore, sistema nervoso centrale e periferico, ossa e articolazioni. La sintomatologia può pertanto essere molto variegata e il quadro può essere dominato dai sintomi sistemici: astenia, inappetenza e calo ponderale. L’incidenza e la prevalenza della sarcoidosi variano in base all’etnia, al sesso e alla regione geografica. La diagnosi di sarcoidosi richiede l’evidenza anatomo-patologica di granulomi non caseificanti, di un quadro clinico e radiologico compatibile e l’esclusione di altre forme morbose. Importante è anche l’evidenza empirica di un miglioramento o della risoluzione del quadro clinico spontaneamente od in seguito alla terapia, rappresentata ancora oggi in prima battuta da corticosteroidi per via sistemica. La prognosi è spesso buona: circa due terzi dei pazienti vanno incontro a remissione spontanea della malattia; meno del 5% dei pazienti muoiono a causa della fibrosi polmonare, dell’interessamento cardiaco o neurologico.
Benché tale patologia sia conosciuta e caratterizzata ormai da più di un secolo, sono ancora molti i motivi di interesse verso di essa, per esempio l’associazione della sarcoidosi con altre patologie, granulomatose e non, e le sue comorbidità. In questo senso, è stata indagata soprattutto l’associazione con patologie neoplastiche sia solide sia ematologiche: il linfoma è, secondo numerose evidenze sperimentali, la patologia neoplastica che ricorre con maggiore frequenza nei pazienti con sarcoidosi. Numerose ipotesi sono state fatte relativamente a questa associazione, molte delle quali si focalizzano sulla disregolazione delle cellule T-helper, sulla deplezione delle cellule T-reg e sulla conseguente proliferazione delle cellule B.
Data la presenza di una certa letteratura a supporto, nel 1986 Brincker propose la definizione di sarcoidosis-lymphoma syndrome (SLS) per indicare questa associazione, individuandone anche alcune caratteristiche-chiave. Ciononostante, le evidenze sperimentali non sono sempre univoche nel determinare la forza di tale associazione, e il quadro risulta ancora di difficile definizione.
Anche la diagnosi differenziale è in alcuni casi molto complicata, in particolare nella forma con interessamento ilare bilaterale, dove una delle possibili diagnosi differenziali è proprio quella con il linfoma. Inoltre, dal punto di vista anatomopatologico, il quadro è complicato dall’esistenza delle cosiddette sarcoid-like reactions, che costituiscono probabilmente una condizione da differenziare dalla sarcoidosi e che si possono associare alle patologie neoplastiche solide, ai linfomi e ad altre condizioni morbose (CVID, terapia interferonica per epatiti HCV-positive), rendendo ancora più difficile discriminare fra i vari casi.
Scopo del nostro studio è quello di indagare l’associazione fra sarcoidosi e linfoma, basandoci sui dati della casistica riscontrata presso il “Centro per le Malattie Rare del Polmone (MaRP)”, ove sono stati seguiti 209 casi di sarcoidosi, dei quali 10 presentavano sia la sarcoidosi che il linfoma. Il nostro studio ha considerato non solo le caratteristiche epidemiologiche dell’associazione, ma anche la prognosi e le sue manifestazioni cliniche e laboratoristiche, analizzando alcuni parametri come lo stadio radiologico, i livelli sierici di ACE e le prove di funzionalità ventilatoria, al fine di individuare una possibile relazione fra la manifestazione clinica di sarcoidosi e l’insorgenza di linfoma.
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