• ALS
• FTD
• personality
• premorbid
• spectrum

INTRODUZIONE
La demenza frontotemporale (FTD) e la sclerosi laterale amiotrofica (ALS) sono due patologie neurodegenerative dell’adulto, l’una caratterizzata da disturbi cognitivo-comportamentali e l’altra dalla progressiva paralisi della muscolatura scheletrica. Queste due entità cliniche hanno un comune substrato neuropatologico e genetico quindi rappresentano i due estremi di un unico spettro di malattia neurodegenerativa.
Data l’osservazione aneddotica di alcuni aspetti ricorrenti del profilo di personalità dei pazienti affetti da FTD e ALS secondo cui i pazienti con ALS vengono solitamente descritti come cordiali ed empatici, mentre quelli affetti da FTD come scostanti e poco collaborativi, il presente studio ha come scopo quello di testare se il profilo di personalità pre-morbosa dei soggetti sia correlato ad un maggiore rischio di sviluppare sintomi comportamentali. Piu precisamente nel presente studio si ipotizza che soggetti con un profilo di personalità pre-patologica pro-sociale siano protetti dai sintomi comportamentali, e quindi più esposti alle manifestazioni motorie mentre soggetti con personalità scarsamente empatica siano invece proni a sviluppare le manifestazioni cognitivo-comportamentali della malattia.
METODI
Sono stati reclutati pazienti con una diagnosi di FTD o ALS insieme ai rispettivi caregivers visitati presso gli ambulatori specialistici dell’ospedale Ospedale Civile di Baggiovara tra Maggio 2019 e Maggio 2020. I pazienti sono stati sottoposti a valutazione neuropsicologica estesa ed indagini di neuroimaging. Ai pazienti e caregiver è stato inoltre richiesta la compilazione di questionari inerenti la personalità: la Frontal Systems Behaviour Scale (FrSBe), la Prosocial Personality Battery (PSB) e il NEO Personality Inventory 3 (NEO-PI-3). Questi ultimi due questionari sono stati compilati dai pazienti in riferimento alla loro situazione attuale. Ai caregiver è stato invece richiesta la compilazione sia in riferimento al paziente prima dell’esordio della malattia che in riferimento al paziente al momento attuale.
OBIETTIVI
Scopo dello studio è valutare l’esistenza di differenti profili di personalità pre-morbosa in gruppi di pazienti affetti da ALS e FTD, valutati mediante specifiche scale per lo studio della personalità fra cui il NEO Personality Inventory (NEO-PI-3) che valuta la personalità assegnando un punteggio su 5 domini: Nevroticismo, Estroversione, Apertura, Gradevolezza, Coscienziosità.
RISULTATI
Sono stati reclutati 19 pazienti con diagnosi clinica di FTD e 7 pazienti con ALS. Confrontando le risposte dei caregivers sul questionario NEO-PI-3 in riferimento alla personalità pre-morbosa dei pazienti è emersa una differenza significativa fra i due gruppi diagnostici (p=0.049) nel dominio di personalità’ indicato come Apertura, che misura la curiosità intellettuale, l’immaginazione attiva, e la disponibilità ad esperienze e idee nuove. Più precisamente dal confronto è emerso che i soggetti con che avrebbero poi successivamente sviluppato ALS nell’epoca premorbosa avevano un punteggio di Apertura significativamente maggiore rispetto ai soggetti che avrebbero successivamente sviluppato FTD. Non sono risultate differenze significative negli altri domini di personalità, probabilmente a causa della bassa numerosità del campione.
CONCLUSIONI
Nella presente tesi presentiamo dati relativi ad uno studio che per la prima volta analizza la personalità pre-morbosa in pazienti affetti dallo spettro di malattia FTD-ALS. Pur trattandosi di dati preliminari, i risultati confermano l’ipotesi iniziale che i pazienti con manifestazioni motorie abbiano un profilo di personalità’ pre-morbosa più empatica e pro-sociale dei pazienti con manifestazioni cognitivo-comportamentali.

INTRODUCTION Frontotemporal dementia (FTD) and amyotrophic lateral sclerosis (ALS) are two neurodegenerative diseases, one characterized by cognitive and behavioral disorders and the other by a progressive paralysis of striated muscles. These two clinical entities have a common neuropathological and genetic substrate and therefore represent the two extremes of a single spectrum of neurodegenerative disease. Given the anecdotal observation of some recurring aspects of the personality profile of patients with FTD and ALS according to which patients with ALS are usually described as friendly and empathetic, while those with FTD as unfriendly and uncooperative, the aim of the present study is test whether the subjects' pre-morbid personality profile is related to a greater risk of developing behavioral symptoms. More precisely in the present study we hypothesize that subjects with a pro-social pre-pathological personality profile are protected from behavioral symptoms, and therefore more exposed to motor manifestations, while subjects with poorly empathic personalities are more prone to develop the cognitive-behavioral manifestations of the disease. MATERIALS AND METHODS Patients with a diagnosis of FTD or ALS, along with their caregivers, were recruited and visited at the specialist clinics of the Ospedale Civile di Baggiovara hospital between May 2019 and May 2020. The patients underwent an extensive neuropsychological evaluation and neuroimaging investigations. Patients and caregivers were also asked to fill in personality questionnaires: the Frontal Systems Behaviour Scale (FrSBe), the Prosocial Personality Battery (PSB) and the NEO Personality Inventory 3 (NEO-PI-3). These last two questionnaires were completed by patients in reference to their current situation. Caregivers were instead asked to fill the questionnaires in both in reference to the patient before the onset of the disease and in reference to the patient at the present time. OBJECTIVES The aim of the study is to evaluate the existence of different pre-morbid personality profiles in groups of patients with ALS and FTD, assessed through specific scales for the study of personality, including the NEO Personality Inventory (NEO-PI-3) which evaluates the personality by assigning a score on 5 domains: Neuroticism, Extroversion, Openness, Agreeableness, Conscientiousness. RESULTS 19 patients with diagnosis of FTD and 7 patients with ALS were recruited. Comparing the answers of the caregivers on the NEO-PI-3 questionnaire with reference to the pre-morbid personality of their conjuncts, a significant difference emerged between the two diagnostic groups (p = 0.049) in the “Openness” personality domain, which measures intellectual curiosity , active imagination, and availability for new experiences and ideas. More precisely, the comparison showed that the subjects who would have later develop ALS in the premorbid period had a significantly higher Openness score than the subjects who would subsequently develop FTD. No significant differences were found in the other personality domains, probably due to the low sample size. CONCLUSIONS In this thesis we present data related to a study that for the first time analyse pre-morbid personality in patients with the FTD-ALS disease spectrum. Although these are preliminary data, the results confirm the initial hypothesis that patients with motor manifestations have a more empathic and pro-social pre-morbid personality profile than patients with cognitive-behavioral manifestations.