Riassunto analitico
INTRODUZIONE . Con il termine inglese “interstitial pneumonia with autoimmune features (IPAF)” si definisce una condizione caratterizzata da interstiziopatia polmonare associata a manifestazioni di tipo autoimmune non soddisfacente i criteri classificativi delle connettiviti. Questa nuova definizione colma una lacuna nella nomenclatura di queste condizioni morbose, anche se non risolve alcuni dubbi classificativi come, ad esempio, nei confronti delle connettiviti indifferenziate. Ad oggi i dati presenti in letteratura sulle IPAF sono ancora scarsi e di tipo retrospettivo. Scopo dello studio era la valutazione longitudinale delle caratteristiche cliniche, sierologiche e di funzionalità respiratoria di una casistica monocentrica di pazienti con IPAF. PAZIENTI E METODI. A partire dal 2010 venivano raccolti prospetticamente presso il nostro ambulatorio multidisciplinare reumatologico/pneumologico per le malattie rare del polmone (MaRP) tutti i pazienti con interstiziopatia polmonare (IP) associata a segni o sintomi di tipo autoimmune. Tali pazienti, inizialmente classificati come UCTD-ILD o Lung Dominant CTD venivano riclassificati a partire dal 2015 in accordo con i criteri classificativi delle IPAF. Nei casi prevalenti le manifestazioni cliniche e sierologiche d’esordio venivano rivalutate in maniera retrospettiva. Per tutti i pazienti venivano registrati longitudinalmente i nuovi segni o sintomi, le prove di funzione respiratoria, eventuali variazioni della sierologia autoimmune. RISULTATI. Tra novembre 2010 e novembre 2017, venivano reclutati 51 pazienti (23 maschi/ 28 femmine, età media 65.27±11.04 anni) con un follow-up medio di 42.49±29.68 mesi e un pattern HRCT di definite o possible “Usual Interstitial Pneumonia” (UIP) nel 56% dei casi. Le modificazioni del quadro clinico durante il follow-up erano limitate e caratterizzate dalla comparsa di xerostomia e xeroftalmia (in 5 e 4 casi), di artrite in 3 casi e di fenomeno di Raynaud in altri 3; gli anticorpi anti-nucleo si positivizzavano in 4 pazienti. In 6 casi si sviluppava una franca malattia reumatica dopo un periodo medio di 23.6±22.6 mesi (sindrome di Sjogren in 5 casi, artrite reumatoide, AR, in 1). FVC e DLCO si riducevano in maniera significativa durante il follow-up, rispettivamente del 4.1% (p=0,003) e del 20.8% (p=0,003). La sopravvivenza dei pazienti con IPAF a 10 anni era del 40.2%, significativamente inferiore a quella di una popolazione di 50 pazienti con AR e IP (72,3%, p<0,05). FVC e DLCO risultavano essere le 2 principali variabili predittive di mortalità, confermate anche dall’analisi multivariata. CONCLUSIONI. A nostra conoscenza il presente è il primo studio che valuta l’evoluzione del quadro clinico dei pazienti con IPAF. Anche se il tempo di osservazione è ancora limitato, le IPAF sembrano mostrare scarsa tendenza ad evolvere verso una malattia reumatica definita (prevalentemente AR e SS), anche se si tratta di una condizione prognosticamente severa con una sopravvivenza del 40,2% a 10 anni. Ulteriori studi su ampie popolazioni e per periodi di tempo più ampi sono necessari per definire le caratteristiche di questi pazienti.
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