Riassunto analitico
Obiettivi: Comparare le caratteristiche cliniche, la terapia, il follow-up a lungo termine e la prognosi di due coorti incidenti di pazienti con diagnosi di arterite a cellule giganti (ACG) confermata da biopsia dell’arteria temporale, una del Nord America (Olmsted County, MN) e una del Sud Europa (provincia di Reggio Emilia).
Metodi: Tutti i pazienti residenti in queste due aree geografiche con diagnosi di ACG di nuova insorgenza confermata da biopsia dell’arteria temporale tra il 1986 e il 2007 sono stati identificati e seguiti retrospettivamente fino alla morte, al trasferimento in altra regione o al termine del periodo di follow-up (Settembre 2011). Le comparazioni sono state effettuate usando il test del chi-quadrato, il rank sum test, il metodo di Kaplan-Meier e il modello di Cox. Per valutare le differenze di sopravvivenza rispetto alla popolazione generale delle due aree geografiche, la sopravvivenza di ciascuna coorte di pazienti con ACG è stata confrontata con i tassi di sopravvivenza attesi per la popolazione generale della rispettiva area, ottenuti dalle tavole di mortalità aggiustate per età, sesso e anno incidente.
Risultati: Sono stati inclusi 110 pazienti nella coorte di Olmsted County e 144 nella coorte di Reggio Emilia. I pazienti della coorte di Reggio Emilia erano più giovani rispetto a quelli della coorte di Olmsted County (età media±DS 74.6±7.4 anni vs 77.8±7.6, p=0.002), avevano una maggiore durata dei sintomi prima della diagnosi [mediana (IQR) 1.4 (1.0, 2.7) mesi vs 0.7 (0.2, 1.3), p<0.001] e presentavano più frequentemente sintomi cranici (93% vs 86%, p=0.048), cecità parziale o completa, monolaterale o bilaterale (21% vs 6%, p=0.001), sintomi sistemici (67% vs 46%, p=0.001) e polimialgia reumatica al momento della diagnosi di ACG o precedentemente (47% vs 26%, p<0.001). La VES e la PCR erano più alte (media±DS 88±29 mm/h vs 73±77, p<0.001 e 89.0±60.2 mg/L vs 35.2±43.4, p<0.001, rispettivamente) e l’emoglobina più bassa (media±DS 11.2±1.4 g/dl vs 11.8±1.4, p=0.004) nella coorte di Reggio Emilia rispetto a quella di Olmsted County. I pazienti della coorte di Olmsted County ricevevano una dose iniziale di prednisone più alta (media±DS 53.6±15.3 mg al giorno vs 49.5±12.8, p=0.001). Non si sono osservate differenze nella frequenza di recidiva di malattia, nella dose cumulativa di glucocorticoidi a 1, 2 e 5 anni e nell’intervallo di tempo necessario per giungere alla sospensione della terapia steroidea. Le curve di sopravvivenza hanno mostrato una sopravvivenza migliore in entrambe le coorti di pazienti con ACG rispetto alla popolazione generale delle rispettive regioni. Come mostrato dalle curve di sopravvivenza, la mortalità dei pazienti con ACG era simile a quella della popolazione generale nei primi 6 anni dopo la diagnosi [SMR (95% CI) 1.07 (0.72, 1.53), log-rank p-value=0.71 per la coorte di Olmsted County, e 0.91 (0.65, 1.24), log-rank p-value=0.55 per la coorte di Reggio Emilia], mentre diventava significativamente più bassa in entrambe le coorti dopo 6 anni dalla diagnosi di ACG [SMR (95% CI) 0.27 (0.11, 0.57), log-rank p-value <0.001 per la coorte di Olmsted County, e 0.36 (0.19, 0.61), log-rank p-value <0.001 per la coorte di Reggio Emilia]. Le più comuni cause di morte erano in entrambe le coorti le malattie cardiovascolari, seguite da neoplasie, patologie polmonari, infezioni ed ictus.
Conclusioni: Fattori geografici, genetici e/o ambientali possono aver contribuito alle differenti manifestazioni cliniche all’esordio riscontrate in queste due coorti di pazienti con ACG. La migliore sopravvivenza riscontrata in entrambe le coorti di pazienti con ACG rispetto alle popolazioni generali di riferimento è un risultato nuovo, che richiede future conferme.
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