Riassunto analitico
Introduzione
Le gammopatie monoclonali di significato renale (monoclonal gammophaty of renal significance, MGRS) sono un gruppo di disordini linfoproliferativi caratterizzati dal deposito di componente monoclonale (CM) a livello del parenchima renale, responsabili nel tempo di alterazioni urinarie e perdita funzionale. Le MGRS sono associate a patologie linfoproliferative indolenti come la gammopatia monoclonale di significato indeterminato (MGUS), ma non a patologie ematologiche maligne, come il mieloma multiplo, che determina danno renale secondo un meccanismo eziopatologico differente.
Materiali e metodi
Studio retrospettivo monocentrico effettuato presso l’Unità di Nefrologia e Dialisi del Policlinico di Modena.
Sono stati valutati tutti i pazienti nefropatici in follow-up dal 2005 al 2017 presso l’ambulatorio “glomerulopatie follow-up”, con diagnosi di glomerulopatia effettuata tramite biopsia renale. Tra questi sono stati arruolati tutti i pazienti con una diagnosi di CM sierica e/o urinaria individuata con immunoelettroforesi sierica (IFE) e in seguito caratterizzata con immunofissazione sierica.
Tutti i dati demografici e laboratoristici dei pazienti sono stati raccolti alla diagnosi della CM. Sono state raccolte informazioni anamnestiche riguardanti le comorbidità (patologie infettive, cardio-vascolari, autoimmuni/infiammatorie, metaboliche, ematologiche e neoplastiche) al momento della diagnosi della CM . Per quanto riguarda le glomerulopatie, sono state raccolte informazioni riguardanti l’esordio, la terapia immunosoppressiva e l’evoluzione della patologia.
Tutti i pazienti affetti con diagnosi di CM sono stati seguiti fino all’ ultimo follow-up che coincide con la fine del periodo di osservazione dello studio per ciascun paziente: perdita al follow-up, entrata in dialisi o morte.
Dall’analisi dei dati è stata calcolata la prevalenza della MGRS, la sua correlazione con le patologie glomerulari, le variabili predittive di sviluppo, l’outcome renale di tutti i pazienti con CM e in particolare con MGRS.
Le analisi statistiche si sono avvalse dell’utilizzo di percentuale, media, deviazione standard, prevalenza, analisi multivariata e analisi di Kaplan-Meier.
Risultati
Dei 1334 pazienti con diagnosi di glomerulopatia, 93 (6,97%) avevano una diagnosi di CM.
L’età media è di 64,49 anni (DS ±14,61); la percentuale di pazienti maschi e di femmine è rispettivamente del 62,37% e del 37,63%.
Il valore medio di creatinina, il GFR e il rapporto proteinuria/creatininuria alla diagnosi di CM erano rispettivamente di 2,68 mg/dl (DS±2,12 mg/dl), 35,24 ml/die (DS±29,2 ml/die) e7,78mg/dl (DS ±12,30mg/dl).
Di questi, il 13,98% dei pazienti aveva una diagnosi di CM precedente, il 32,26% concomitante e il 13,98% successiva alla diagnosi istologica di glomerulonefrite: in questi ultimi due gruppi è possibile sospettare una diagnosi di MGRS.
La glomerulopatia più frequentemente associata alla possibile diagnosi di MGRS è la glomerulonefrite membranosa (20,93%).
Conclusione e discussione
La prevalenza della CM nei pazienti affetti da glomerulopatia è aumentata rispetto alla popolazione generale. Probabilmente l’etiologia autoimmune o infiammatoria di danno renale potrebbe favorire lo sviluppo di un disordine linfoproliferativo indolente.
La prevalenza della possibile MGRS sembra ben rappresentata nei pazienti con diagnosi di glomerulonefrite (3,22%), per tale motivo la ricerca di CM deve essere effettuata in tutti i pazienti con sospetto di nefropatia.
La diagnosi di MGRS apre nuove prospettive in termini di trattamento di disordini linfoproliferativi considerati fino a questo momento benigni.
Ulteriori studi multicentrici sono necessari per caratterizzare l’incidenza delle MGRS nella popolazione.
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