Riassunto analitico
La presenza di alterazioni capillaroscopiche compatibili con uno scleroderma pattern è descritta in circa il 90% dei pazienti affetti da sclerosi sistemica (SSc). Questo dato è stato recentemente confermato anche dal registro EUSTAR, da cui emergeva che la presenza di autoanticorpi, il coinvolgimento d'organo e il fenomeno di Raynaud erano meno frequenti nei pazienti senza scleroderma pattern.
Scopo del lavoro
Scopo dello studio è definire la prevalenza di scleroderma pattern nei pazienti affetti da SSc e analizzare le caratteristiche demografiche e cliniche della malattia in relazione al quadro capillaroscopico.
Materiali e metodi
Le capillaroscopie di 274 pazienti sclerodermici (F/M= 9,5/1, età media 54,9±14,2 anni), afferenti al nostro Servizio di Reumatologia, venivano rivalutate retrospettivamente da due operatori in cieco, al fine di individuare la presenza o meno di uno scleroderma pattern all'epoca della diagnosi di SSc. Le caratteristiche cliniche, sierologiche e strumentali venivano valutate all'inizio e alla fine del follow up.
Risultati
All'epoca della diagnosi 54 pazienti presentavano un quadro capillaroscopico non suggestivo per SSc pattern (19,7%), mentre in 16 casi (5,8% del totale) lo scleroderma pattern compariva successivamente.
Le caratteristiche demografiche, cliniche e sierologiche dei pazienti con capillaroscopia positiva o negativa sono tali per cui nei due gruppi non si osservavano differenze significative per quanto riguarda la frequenza del fenomeno di Raynaud, che esordiva però più tardivamente nei pazienti con capillaroscopia negativa per SSc pattern (49,7±14,5 vs 43,4±17,2; p=0,019). I pazienti con capillaroscopia negativa erano quasi esclusivamente di sesso femminile (98,1% vs 88,6%, p=0,02) e presentavano con minore frequenza melanodermia (p=0,028), teleangectasie (p=0,009), sindrome sicca (p=0,015) e artralgie (p=0,012). Fra gli impegni d'organo secondari a SSc, l'insorgenza di interstiziopatia polmonare era più rara in assenza di un pattern sclerodermico alla capillaroscopia (p=0,047). Nessuna differenza veniva osservata per quanto riguarda l'estensione dell'impegno cutaneo e il profilo autoanticorpale.
Conclusioni
Uno scleroderma pattern è stato riscontrato nell'81,3% dei pazienti, percentuale che aumenta all'87,1% considerando anche i pazienti che lo sviluppano successivamente, in linea con quanto recentemente riportato dall'EUSTAR (Ingegnoli et al 2013).
Pur in assenza di studi specifici, appare verosimile l'ipotesi secondo cui l'assenza di uno scleroderma pattern alla capillaroscopia si associa a forme meno aggressive di SSc. Lo studio conferma una minore prevalenza di alcune manifestazioni cliniche, in particolare l'interstiziopatia polmonare, la melanodermia e la sindrome sicca. Sarebbero auspicabili studi mirati sia per valutare il ruolo della microangiopatia nella patogenesi delle diverse manifestazioni cliniche della SSc, sia per indagare l'evoluzione della microangiopatia in rapporto all'espressività clinica della malattia.
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