Riassunto analitico
La sclerosi sistemica (SSc) è una malattia autoimmune caratterizzata da deposizione di tessuto connettivo a livello di cute e organi interni, microangiopatia diffusa e presenza di autoanticorpi. Per la diagnosi vengono utilizzati i criteri EULAR/ACR del 2013 ed è comune sottoclassificare i pazienti in una forma limitata (lcSSc) o diffusa (dcSSc) in base all’estensione del coinvolgimento cutaneo.
La SSc può far parte di sindromi overlap (OS) con altre patologie autoimmuni reumatologiche o organo-specifiche. Le OS sono entità in cui sono soddisfatti i criteri classificativi di due o più malattie autoimmuni. In letteratura la prevalenza delle OS nei pazienti con SSc è del 9-38%.
Questo studio clinico osservazionale retrospettivo ha individuato le OS con la SSc in 147 pazienti afferenti alla UOC di Reumatologia di Modena per analizzarne prevalenza, differenze cliniche e sierologiche.
L’età media dei pazienti è di 59,37 anni (±12,39), l’età media alla diagnosi di 48,00 anni (±14,00) con una durata media di malattia di 11,37 anni (±8,46). Il rapporto F:M è uguale a 7,65.
È stato svolto un confronto tra i pazienti con lcSSc e dcSSc, confermando le differenze tra i due gruppi. Nei pazienti con lcSSc è più frequente l’ipertensione polmonare, l’anticorpo anti-centromero e il corrispettivo pattern all’IIFT. Nei pazienti con dcSSc è più comune l’interstiziopatia polmonare, le manifestazioni cutanee, l’anticorpo anti-Scl-70 e il pattern diffuse grainy ad esso associato.
La prevalenza di OS nello studio è del 32,65% (48 pazienti) e le associazioni più comuni si hanno con tiroidite autoimmune, artrite reumatoide (AR), colangite biliare primitiva (CBP), sindrome di Sjögren (SS) e Polimiosite/Dermatomiosite (PM/DM).
Le differenze più rilevanti rispetto ai pazienti con la sola SSc riguardano l’interstiziopatia polmonare e le manifestazioni cutanee, più frequenti nei pazienti con OS. La maggiore frequenza di ulcere digitali si discosta dai dati di letteratura, così come la minore prevalenza di interessamento renale. Si riscontra una minore presenza di anticorpi specifici per SSc e conseguente aumento di altri anticorpi.
Ad un’analisi più attenta dei dati, 33 pazienti con la sola SSc (18%) hanno mostrato caratteristiche suggestive di OS, principalmente con la SS e il lupus eritematoso sistemico.
In questo studio si riscontra un’alta frequenza di ipertensione polmonare e interessamento cardiaco e un minore riscontro di anticorpo anti-RNA polimerasi III rispetto alla letteratura.
Nei pazienti con OS è stata rilevata una prevalenza di SSc-PM/DM e SSc/SS minore rispetto alla letteratura e delle discordanze nella clinica dell’OS con la tiroidite autoimmune.
Si conferma l’ampia eterogeneità delle caratteristiche della SSc, le differenze con le OS e l’alta prevalenza di pazienti con caratteristiche non “tipiche” di SSc pura. La valutazione di questi pazienti, in tutto il 50% circa degli affetti da SSc, potrebbe portare a una migliore gestione con approcci terapeutici personalizzati.
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