Riassunto analitico
I tumori maligni del distretto testa-collo sono eventi rari nei pazienti pediatrici, tra questi un 10% è rappresentato dai sarcomi. I sarcomi sono un gruppo estremamente eterogeneo di tumori e possono essere suddivisi in sarcomi dei tessuti molli e tumori ossei. I più rappresentati sono il Rabdomiosarcoma e il sarcoma di Ewing. La gestione terapeutica dei sarcomi pediatrici richiede spesso un intervento multidisciplinare che comprenda chemioterapia, radioterapia e chirurgia. Una delle maggiori sfide chirurgiche è rappresentata proprio dai tumori del distretto testa-collo nel paziente pediatrico; in molti pazienti la resezione completa non è perseguibile e, anche se valutata come possibile, è improbabile che venga raggiunta senza importanti conseguenze funzionali o estetiche. Nonostante tutto, ancora oggi la chirurgia radicale è ancora considerata l’opzione migliore per ottenere il controllo locale di malattia. Diversi studi hanno dimostrato che la qualità della vita correlata alla salute (HRQoL) nei pazienti è influenzata negativamente dalle conseguenze a breve e lungo termine che la terapia comporta. L’impatto della qualità della vita correlato alla salute deve necessariamente essere tenuto in considerazione in virtù di un approccio olistico al paziente, che consenta da una parte l’eradicazione della patologia e dall’altra la salvaguardia della qualità della vita presente e futura. La scarsa incidenza di questi tumori sottolinea l'importanza del ruolo della ricerca nel fornire ulteriori prove e dati riguardanti il trattamento di queste neoplasie.
L'obiettivo principale di questo studio è riportare la nostra esperienza in merito al trattamento di pazienti pediatrici con sarcomi primari del distretto maxillo-facciale, per un periodo di 25 anni, con particolare enfasi sul ruolo del trattamento chirurgico nella sua gestione, riportando i dati relativi alla sopravvivenza globale a 5 anni dopo il trattamento. Obiettivo secondario dello studio è raccogliere e confrontare le risposte dei pazienti inerenti a: HRQoL, percezione di sé e autostima e funzionalità residua delle strutture del distretto testa-collo.
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