Riassunto analitico
I meccanismi cerebrali soprapontini associati alla cataplessia umana non sono stati chiariti.
I dati sugli animali suggeriscono che l'amigdala e la corteccia prefrontale ventromediale sono regioni chiave
promuovendo gli attacchi cataplettici indotti dalle emozioni.
Ventuno pazienti (13 maschi, 8 femmine, età media 11 anni) tra bambini non in trattamento farmacologico e adolescenti con recente insorgenza di narcolessia di tipo 1 (NT1) sono stati studiati con la risonanza magnetica funzionale (fMRI) durante la visualizzazione di video divertenti secondo un paradigma "naturalistico". I dati fMRI sono stati acquisiti in modo sincrono con elettroencefalogramma (EEG), elettromiografia cutanea del muscolo miloioideo (EMG), e il video del volto del paziente.
Sono stati analizzati e confrontati tutti i correlati emodinamici cerebrali di (a) segno di svago e divertimento (risate) e (b) cataplessia. Sono poi stati eseguiti analisi di correlazione tra questi contrasti, le variabili connesse alla malattia e i risultati comportamentali.
La risata si è verificata in 16 pazienti e di questi, 10 hanno mostrato cataplessia, per un totale di 77 eventi (durata media = 4.4 sec). La Cataplessia è stata caratterizzata da brevi perdite di tono del muscolo miloioideo e dall'osservazione di episodi di ipotonia facciale, caduta della mandibola e ptosi. Durante le risate (senza cataplessia) si è verificato un aumento della risposta emodinamica in una rete bilaterale che coinvolge la corteccia motoria, la corteccia premotoria e il giro cingolato anteriore. Durante la cataplessia, è risultato aumentato il segnale BOLD soprapontino a livello di amigdala, opercolo frontale-corteccia insulare anteriore, corteccia prefrontale ventromediale, e di nucleo accumbens; Aumenti del segnale BOLD sono stati osservati anche a livello di locus coeruleus e nel ponte anteromediale. Il confronto tra cataplessia e risata ha rivelato il coinvolgimento di una rete di cortico-limbica che elabora le emozioni e la ricompensa, e che comprende la corteccia insulare anteriore, il nucleo accumbens e l'amigdala.
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Abstract
The brain suprapontine mechanisms associated with human cataplexy have not been clarified.
Animal data suggest that the amygdala and the ventromedial prefrontal cortex are key regions in
promoting emotion-induced cataplectic attacks.
Twenty-one drug-naïve children/adolescent (13 males, mean age 11 years) with recent onset of narcolepsy type 1 (NT1) were studied with functional MRI (fMRI) while viewing funny videos by means of a “naturalistic” paradigm. fMRI data were acquired synchronously with Electroencephalogram (EEG), mylohyoid muscle activity, and the video of the patient’s face.
Whole brain hemodynamic correlates of (a) sign of fun and amusement (laughter) and of (b) cataplexy were analyzed and compared. Correlations analyses between these contrasts and disease related variables and behavioral findings were performed.
Emotion-induced laughter occurred in 16 patients and of these, 10 showed cataplexy for a total of 77 events (mean duration = 4.4 sec). Cataplexy was marked by brief losses of mylohyoid muscle tone, and by the observation of episodes of facial hypotonia, jaw drop, and ptosis. During laughter (without cataplexy) an increased hemodynamic response occurred in a bilateral network involving the motor/premotor cortex and anterior cingulate gyrus. During cataplexy, suprapontine BOLD signal increase was present in the amygdala, frontal operculum – anterior insular cortex, ventromedial prefrontal cortex, and in the nucleus accumbens; BOLD signal increases were also observed at locus coeruleus and in anteromedial pons. The comparison of cataplexy versus laugh episodes revealed the involvement of a cortico-limbic network that processes reward and emotion encompassing the anterior insular cortex, the nucleus accumbens and the amygdala.
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