Riassunto analitico
BACKGROUND. La Paralisi Sopranucleare Progressiva è una patologia sporadica e neurodegenerativa che costituisce la principale causa di parkinsonismo atipico. Gli elementi caratterizzanti la patologia sono instabilità posturale, acinesia, disturbi dei movimenti oculari e deficit cognitivi, sebbene le forme di presentazione possano essere assai diversificate.
Al fine di individuare il maggior numero possibile di fenotipi di patologia sono stati proposti i criteri classificativi della Movement Disorder Society (2017). Questi identificano quattro categorie cliniche (Oculomotor disorder, Postural impairment, Akinesia, Cognitive impariment) e rispettive alterazioni, proponendo come dalla combinazione di più elementi si possa identificare il fenotipo di patologia.
Tra i sintomi analizzati dalla classificazione MDS non è presente la disartria, che rappresenta però uno dei sintomi di più frequente riscontro ed è pertanto inserita tra i cosiddetti “clinical clues”.
Lo studio della disartria ha fatto importanti passi in avanti negli ultimi grazie alla messa a punto di metodi di analisi acustica dell’eloquio, i quali si sono dimostrati efficaci nel differenziare i parkinsonismi atipici sulla base dell’eloquio.
Nonostante questa analisi abbia una sua valenza nel distinguere PD e APS, non sono presenti in letteratura confronti acustici dell’eloquio all’interno dei fenotipi di PSP.
SCOPO DELLO STUDIO. Lo scopo del presente studio è effettuare un'analisi acustica dell'eloquio nei pazienti affetti da PSP, evidenziando eventuali differenze tra i vari fenotipi proposti dalla classificazione MDS 2017. Secondariamente, sono state ricercate eventuali alterazioni significative nei domini della scala NNIPPS-PSP e negli item della valutazione neuropsicologica rispetto ai vari fenotipi di PSP.
METODI. I pazienti affetti da PSP seguiti dalla U.O.C. di Neurologia dell’Ospedale di Baggiovara [N=44] sono stati suddivisi in fenotipi secondo la classificazione MDS 2017 in seguito alla presa visione di elementi retrospettivi quali referti ambulatoriali e cartelle cliniche ospedaliere.
I pazienti inseriti nello studio sono stati sottoposti ad una valutazione acustica dell’eloquio effettuata mediante il software PRAAT. I pazienti sono stati valutati durante eloquio spontaneo, lettura di un brano, fonazione sostenuta e diadococinesi.
È stata effettuata una valutazione neuropsicologica completa e un assessment dello stato cognitivo generale mediante Mini Mental State Evaluation (MMSE).
Al momento della valutazione interdisciplinare è stata inoltre somministrata la scala NNIPPS-PSP per valutare la gravità di malattia.
RISULTATI. L’applicazione dei criteri MDS 2017 ha individuato: 25 Prob. PSP-RS [57%], 13 Prob. PSP-P [30%], 3 Prob. PSP-F [7%], 1 Prob. PSP-PGF [2%], 1 Poss. PSP-PGF [2%], 1 Sugg. PSP-PI [2%].
L’analisi statistica dei parametri acustici dell’eloquio non ha mostrato differenze statisticamente significative tra i vari fenotipi di PSP.
La valutazione neuropsicologica ha mostrato significatività statistica per il parametro Fluenze fonemiche (p value= 0,049), mentre per tutti gli altri parametri non sono emerse differenze statisticamente significative.
Relativamente alla scala NNIPPS-PSP, il dominio Ocular ha dimostrato una significatività statistica tra i vari fenotipi di PSP (p value= 0,013).
CONCLUSIONI. La distribuzione fenotipica dei pazienti affetti da PSP seguiti presso la Neuurologia del Nuovo Ospedale Civile di Baggiovara rispetta quanto presente in letteratura in seguito all’applicazione dei criteri MDS 2017.
L’analisi acustica dell’eloquio non ha mostrato differenze statisticamente significative tra i fenotipi di PSP.
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