Riassunto analitico
Introduzione: Il cordoma è un raro tumore osseo primitivo maligno che origina dai residui della notocorda, la cui incidenza è pari a 0.8 casi ogni milione di persone all’anno. Il cordoma rappresenta il tumore osseo primitivo maligno più frequente della colonna vertebrale e può insorgere a tutte le età, sebbene la fascia d’età più colpita sia quella compresa tra i 40 e 60 anni. Nel 60% dei casi insorge nel sacro-coccige, seguito dal clivus (25%), dal rachide cervicale (10%) e da quello toraco-lombare (5%). Materiali e metodi: Studio osservazionale retrospettivo su un database prospetticamente collezionato finalizzato alla valutazione dei risultati di 47 pazienti con diagnosi di cordoma o recidiva locale di cordoma del rachide mobile e del sacro. Per quanto riguarda i pazienti affetti da cordoma della colonna mobile (28 pazienti), essi sono stati trattati chirurgicamente con escissione intra-lesionale ed impianto di strumentario in fibra di carbonio seguita da adroterapia, da ottobre 2014 a marzo 2020. Per questi pazienti l’endpoint primario è stato la valutazione del controllo locale di malattia, mentre l’endpoint secondario è rappresentato dal tasso di complicanze meccaniche associate all’impiego di strumentari in fibra di carbonio per la fissazione posteriore. Per quanto riguarda i pazienti affetti da cordoma del sacro-coccige (19 pazienti), si tratta di pazienti giudicati dai chirurghi di riferimento come inoperabili o operabili con la certezza di provocare importanti comorbidità post-operatorie; essi sono stati trattati tramite radioterapia a ioni carbonio come unico trattamento, da gennaio 2013 a dicembre 2018. Per questi pazienti gli endpoint valutati sono stati: il tasso di controllo locale di malattia, il tasso di sopravvivenza generale e il tasso di complicanze correlate a radioterapia a ioni carbonio. Risultati: Per quanto riguarda i pazienti affetti da cordoma della colonna mobile, il follow-up medio è stato di 25.5 mesi. Il tasso di controllo locale di malattia calcolato a 24 e a 36 mesi è stato del 83.3% e 70%, rispettivamente. Durante il follow-up si sono verificate 2 rotture bilaterali delle barre, imputabili in entrambi i casi al fallimento meccanico della ricostruzione anteriore della colonna vertebrale. Per quanto riguarda i pazienti affetti da cordoma del sacro-coccige, il follow-up medio è stato di 51 mesi. Una risposta parziale alla radioterapia si è verificata in 7 pazienti (37%), una stabilità della malattia si è verificata in 4 pazienti (21%) e infine 8 pazienti (42%) hanno sviluppato una recidiva locale in un sito adiacente al territorio irradiato. Il tasso di controllo locale di malattia, calcolato a 1, 3 e 5 anni di follow-up, è stato dell’89%, 85% e 71%, rispettivamente, mentre il tasso di sopravvivenza generale, anch’esso calcolato a 1, 3 e 5 anni, è stato del 100%, 95% e 95%, rispettivamente. Discussione - Conclusione: Per quanto riguarda i pazienti affetti da cordoma della colonna mobile, gli endpoints emersi da questo studio suggeriscono come un regime di adroterapia eseguita dopo una chirurgia intra-lesionale per il trattamento di cordomi della colonna mobile recidivati localmente possa costituire una buona opzione terapeutica. Per quanto riguarda i cordomi del sacro-coccige, se non è possibile una radicalità dell’intervento o se è possibile solo provocando comorbidità post-operatorie funzionali importanti e severe per il paziente, allora la radioterapia a ioni carbonio come singolo trattamento è un’alternativa efficace alla chirurgia, dimostrando di poter raggiungere un buon tasso di controllo locale e di sopravvivenza generale. Detto ciò, questo trattamento non è privo di complicanze.
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