Riassunto analitico
Background: la fibrosi polmonare idiopatica (IPF) è una malattia fibrosante ad eziologia sconosciuta, che colpisce prevalentemente soggetti in età avanzata, limitata al polmone, a prognosi severa ma con decorso clinico variabile tra i vari individui. La riacutizzazione di IPF (AE-IPF), la cui causa è idiopatica, si manifesta come un evento acuto che determina un peggioramento significativo delle condizioni cliniche dei pazienti affetti da tale patologia ed è gravata da un elevato tasso di mortalità. In letteratura sono rari i dati clinici che riguardano, invece, le riacutizzazioni di altre interstiziopatie polmonari (NON-IPF).
Scopo: lo studio è stato condotto con l’obiettivo di evidenziare le differenze in termini di outcomes tra i due gruppi di pazienti (IPF versus NON-IPF), confrontando in modo sistematico gli aspetti clinici, laboratoristici e funzionali che caratterizzano le riacutizzazioni di tali patologie.
Metodi: si tratta di uno studio descrittivo retrospettivo.Il Controllo di Gestione dell’azienda Ospedaliero-Universitaria di Modena, ha individuato, mediante incrocio di DRG, 202 pazienti con diagnosi di insufficienza respiratoria acuta, IPF ed interstiziopatie polmonari, nel periodo compreso da dicembre 2009 e gennaio 2016. Solo 48 di questi sono stati inseriti nello studio in quanto rispondenti ai criteri stabiliti per la diagnosi di AE dal "consensus statement" nel 2007 (Collard et al.). Si sono, dunque, individuati due gruppi:
1. Pazienti con riacutizzazione di fibrosi polmonare idiopatica (AE-IPF group, n=31)
2. Pazienti con riacutizzazione di altre interstiziopatie polmonari (AE non-IPF group, n=17)
Results: I pazienti con AE-IPF sono nella maggioranza uomini con storia di fumo, mentre i pazienti con AE non-IPF sono donne non fumatrici. Non vi sono differenze tra la presentazione clinica dei soggetti dei due gruppi. Dati spirometrici, eseguiti prima della riacutizzazione, hanno mostrato un più basso valore di DLCO nei pazienti con IPF e la funzionalità respiratoria dei pazienti sopravvissuti mostra un peggioramento dopo l’evento senza una differenza significativa tra i due gruppi. In tutti i pazienti si è rilevato un aumento degli indici di infiammazione nel sangue e il BAL ha evidenziato una un aumentato livello di neutrofili per entrambi i gruppi mentre quello dei macrofagi è aumentato solo nei soggetti con AE-IPF. I pazienti sono stati trattati con ossigeno ad alti flussi, NIV, antibiotici ad ampio spettro, immunosoppressori. Il 64,5% dei soggetti con AE-IPF è deceduto provando come l’ outcome sia peggiore in questi rispetto ai soggetti con AE non-IPF. Tra le variabili considerate, l’unica che risulta statisticamente significativa nel predire l’outcome è la diagnosi di IPF che aumenta il rischio di morte del 78% in caso di riacutizzazione.
Conclusioni: la riacutizzazione è un evento che si verifica non solo nei soggetti con IPF ma anche in pazienti affetti da altre interstiziopatie polmonari. Nonostante le caratteristiche cliniche di questi due gruppi siano sovrapponibili, nei pazienti con AE-IPF la prognosi sembra essere nettamente peggiore.
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Abstract
Background: idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is a chronic, progressive fibrosing interstitial pneumonia of unknown origin, occurring primarily in older adults, limited to the lung and associated with the histopathologic and/or radiologic pattern of UIP. Acute exacerbation of IPF (AE-IPF) is “an acute, clinically significant deterioration of unidentifiable cause in a patient with underlying IPF” and is burdened by high mortality. AE occurs also in other interstitial lung diseases but clinical data on AE non-IPF interstitial pneumonia are limited.
Purpose: this work aims to characterize these two groups comparing epidemiological, clinical and functional data. Another purpose is to find a potential correlation between these data and outcomes.
Methods: it is a retrospective descriptive study. In order to find patients with an AE we reviewed 202 subjects with IPF or other interstitial lung diseases who were admitted for episodes of acute respiratory failure from December 2009 and May 2016. According to the standard criteria for diagnosis of AE, established by the “consensus statement” in 2007, only 48 subjects were included in the present study. We could distinguish two groups:
•Patients with AE-IPF (n=31)
•Patients with AE non-IPF (n=17)
Results: AE- IPF patients are mainly man and former smokers, whereas AE non-IPF patients are women and non-smokers. No differences in clinical features were observed. Spirometry, performed before the AE, revealed a lower DLCO in IPF patients and a worsening in respiratory function was observed among survivors. PCR, ERS and neutrophils were augmented in both groups. BAL revealed an increased neutrophils level in both groups, while macrophages level only in AE-IPF subjects. All patients were treated with high flow oxygen, NIV, broad spectrum antibiotics and immunosuppressant therapy. In the AE-IPF group 64.5% of subjects died and only 29.4% in non-IPF one. Among evaluated variables, the only one that shows a correlation with poor outcome is the IPF diagnosis, which increases risk of death by 78% in patients with AE.
Conclusions: AE can occur not only in IPF but also in other interstitial lung diseases. Although clinical features do not differ between the two groups, patients with AE-IPF seem to have a worse prognosis.
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