Riassunto analitico
Alla luce degli studi pubblicati in letteratura medica e mediante la valutazione dei fattori di rischio e delle caratteristiche cliniche dei soggetti in cura con malattia interstiziale del polmone in Artrite Reumatoide (ILD-RA) e Fibrosi Polmonare Idiopatica (IPF), è possibile individuare una somiglianza tra le due coorti di pazienti. In particolare, l’Artrite Reumatoide è più frequente in donne con età media di 50-57 anni, mentre lo sviluppo dell’interstiziopatia polmonare in RA è tipica di uomini di età superiore ai 60-65 anni, fumatori o ex fumatori, che hanno un’artrite di lunga data e che sono positivi agli anticorpi anti-CCP e al FR, in alcuni casi anche con livelli di positività molto più elevati rispetto a quelli presenti in pazienti con solo RA. Questi fattori di rischio sono presenti anche in pazienti con IPF, i quali sono sempre maschi, con età superiore a 65 anni, con abitudine tabagica, attuale o pregressa, e possibile positività al FR e agli anticorpi anti-CCP. In letteratura sono riportati dei casi di pazienti inizialmente diagnosticati come IPF con positività a FR e anticorpi anti-CCP, che a distanza di anni hanno sviluppato RA e che sono stati riclassificati come affetti da ILD in RA. Queste due coorti di pazienti hanno in comune inoltre le medesime presentazioni cliniche, caratterizzate da tosse secca, crepitazioni inspiratorie bibasali a “velcro”, unghie a vetrino di orologio, riduzione della diffusione del monossido di carbonio (DLCO) e della Capacità Vitale Forzata (FVC) e desaturazione durante Six-Minute-Walk Testing. Inoltre i pazienti con RA presentano frequentemente un pattern radiologico e istologico di tipo Usual Interstitial Pneumonia (UIP), simile a quello che si sviluppa in IPF e con cui condivide una prognosi peggiore, distaccandosi così dalle altre Malattie del Tessuto Connettivo (CTDs) che sviluppano prevalentemente il pattern Non Specific Interstitial Pneumonia (NSIP). Dunque a causa della condivisione di fattori di rischio e caratteristiche cliniche tra IPF e ILD-RA, si potrebbe pensare che lo sviluppo di ILD in RA non sia una complicanza extra-articolare della malattia, bensì una IPF, patologia rara, che si sviluppa in pazienti che hanno già una malattia ad elevata prevalenza nella popolazione generale.
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Abstract
Through both evaluation of risk factors and clinical features of those patients receiving ILD-RA and IPF treatment and studies published in medical literature, is possible to catch a similarity between the two units (of patients). In particular, RA is more common in women with an average age of 50-57 years old, while the developing of ILD in RA is typical in men over the age of 60-65 years old, smokers or former smokers, who have a long-standing arthritis and who are positive for ACPA and the FR (in some cases with positive levels much higher than patients with RA only).
These risk factors are also existing in patients with IPF, males, over 65 years old, with current or previous tobacco habit and positivity to FR and ACPA. The literature reported cases of patients diagnosed initially as IPF with positivity to FR and ACPA, which after many years have developed RA and were reclassified as suffering from ILD in RA.
These two units of patients have also in common the same clinic presentation with cough, bibasilar inspiratory crackles, finger clubbing, reduction of both DLCO and FVC and desaturation during Six-Minute-Walk Testing. Furthermore, patients with RA have more UIP pattern, unlike the NSIP pattern that is typical in the other CTD, similar to the one which develops in IPF and shares with this a worse prognosis.
Therefore, due to the sharing of risk factors and clinical features between IPF and ILD-RA , it could be thought that the development of ILD in RA is not a extra-articular complication of the disease, but an IPF, a rare pathology which develops in patients who already have a disease with high prevalence in the general population.
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