• beta thalassemia
• feature tracking MR
• myocardial iron
• strain
• T2*

Background:
La RM (Risonanaza Magnetica) viene correntemente utilizzata per la determinazione dell’accumulo marziale a livello miocardico in pazienti affetti da beta-talassemia ed il parametro T2* svolge un ruolo determinante nella scelta del regime trasfusionale e/o della terapia ferro-chelante.
Lo Strain indica la percentuale di deformazione del miocardio durante il ciclo cardiaco e sta emergendo come parametro quantitativo più preciso e riproducibile rispetto alla misurazione della frazione di eiezione in diverse cardiopatie e cardiomiopatie.

Scopo:
Lo scopo dello studio è verificare, in pazienti beta-talassemici, quale parametro di Strain meglio correla con la severità dell’accumulo marziale miocardico misurato tramite T2*.

Materiali e metodi:
Sono stati arruolati 24 soggetti di razza caucasica affetti da beta-talassemia, 5 con forma Intermedia e 19 con forma Major; di età compresa tra 26 e 64 anni.
Tramite il software Cvi 42 versione 5.10.1 (Circle Cardiovascular Imaging Inc, Calgary, CA) sono stati analizzati 57 esami di RM effettuati dai 24 pazienti in un periodo di follow-up di 4 anni (dal 2013 al 2016).
Relativamente a ciascun esame sono stati misurati i seguenti parametri: 3D Global Radial Strain (3D-GRS), 3D Global Circumferential Strain (3D-GCS), 3D Global Longitudinal Strain (3D-GLS), che sono stati correlati con il T2* misurato.

Risultati:
Sono stati valutati retrospettivamente 57 esami RM nel corso di 4 anni (2013-2016). In media i parametri RM misurati sono risultati come segue: T2* = 34,4 +/- 5,2 ms; 3D-GRS = 38,5 +/- 7,9 %; 3D-GCS = -21,4 +/- 2,4 %; 3D-GLS = -14,5 +/- 2,4 %.
Non abbiamo riscontrato nessuna correlazione fra T2* e valori di 3D-GRS, 3D-GCS, 3D-GLS, né correlazione fra T2* e frazione di eiezione (EF), r (indice di correlazione di Pearson) = 0,048.
Si è invece riscontrata una costante alterazione del 3D-GLS, rispetto ai valori di riferimento in letteratura, per tutti i pazienti affetti da beta-talassemia (-14,54 +/- 2,4 % vs. -20,1 % v.n.), in maniera indipendente dal T2*, ma correlabile con EF (r=0,57).

Conclusioni:
È possibile misurare i parametri di Strain (GLS, GCS, GRS) sulle immagini RM acquisite in occasione dell’esame effettuato per la misurazione del T2*. I parametri di Strain misurati non correlano con la severità dell’accumulo marziale cardiaco (T2*).
Il 3D-GLS risulta invece costantemente alterato nei pazienti affetti da beta-talassemia, in maniera correlabile con EF.
L’alterazione del 3D-GLS è riscontrabile in un momento in cui gli altri parametri abitualmente misurati in RM risultano ancora in range di normalità. Il 3D-GLS potrebbe quindi rappresentare un indicatore precoce di disfunzione cardiaca in pazienti affetti da beta-talassemia, oltre che un parametro utile per meglio stratificare i pazienti a rischio.

Background: MRI (Magnetic Resonance) is currently used for the determination of myocardial iron overload in patients with beta-thalassemia and the T2 * parameter plays a decisive role in the choice of the transfusion regime and / or iron-chelation therapy. Strain indicates the percentage of deformation of the myocardium during the cardiac cycle and is emerging as a more precise and reproducible quantitative parameter compared to the measurement of the ejection fraction in different cardiopathies and cardiomyopathies. Aim: The aim of the study is to assess which Strain parameter best correlates with the severity of myocardial iron overload (T2 *) in beta-thalassemia patients. Materials and Methods: Data were collected on 24 Caucasian subjects with beta-thalassemia, 5 with Intermediate form and 19 with Major form, aged between 26 and 64. 57 MRI exams, performed by the 24 patients in a 4-year follow-up period (from 2013 to 2016), were analysed using Cvi 42 software version 5.10.1 (Circle Cardiovascular Imaging Inc, Calgary, CA). The following parameters were measured for each exam: 3D Global Radial Strain (3D-GRS), 3D Global Circumferential Strain (3D-GCS) and 3D Global Longitudinal Strain (3D-GLS). Subsequently the obtained parameters have been correlated with the measured T2 *. Results: 57 MRI exams were retrospectively evaluated over 4 years (2013-2016). On average, the measured MR parameters resulted as follows: T2 * = 34.4 +/- 5.2 ms; 3D-GRS = 38.5 +/- 7.9%; 3D-GCS = -21.4 +/- 2.4%; 3D-GLS = -14.5 +/- 2.4%. We did not find neither correlation between T2 * and 3D-GRS, 3D-GCS, 3D-GLS values, nor correlation between T2 * and ejection fraction (EF), r (Pearson correlation index) = 0.048. On the other hand, has been detected a constant alteration of 3D-GLS for all patients with beta-thalassemia (-14.54 +/- 2.4% vs. -20.1% nv). The 3D-GLS was persistently low, in correlation with EF (r = 0.57), but independently from T2*. Conclusion: It is possible to measure Strain parameters (GLS, GCS, GRS) on MR images acquired during the examination carried out for the measurement of T2 *. The measured Strain parameters do not correlate with the severity of myocardial iron overload (T2 *). 3D-GLS is constantly low in patients with beta-thalassemia, in a manner correlated with EF. The alteration of 3D-GLS can be found at a time when the other parameters usually measured in MRI are still in the normal range. 3D-GLS could therefore represent an early indicator of cardiac dysfunction in patients with beta-thalassemia, as well as a useful parameter to better stratify patients at risk.