• liver disease
• PAH
• prognosis
• RVSWI
• sclerodermia

INTRODUZIONE:L’ipertensione arteriosa polmonare (IAP) è un gruppo di patologie respiratorie che presentano un aumento della pressione arteriosa polmonare (PAP) e una alterazione dell'attività contrattile del cuore di destra. La prognosi di questi pazienti è difficile da stabilire e i parametri attualmente utilizzati devono essere combinati per poter dare risultati soddisfacenti.
OBIETTIVO: Lo scopo del nostro studio era di valutare il valore prognostico dell’indice di lavoro di eiezione del ventricolo destro (RVSWI). Questo parametro è ottenuto tramite una formula che considera diversi parametri che riflettono sia la funzionalità del ventricolo di destra sia le alterazioni del circolo polmonare. Poiché RVSWI riflette il carico di lavoro del ventricolo destro (RV), che nei pazienti a prognosi peggiore è generalmente diminuito, ipotizziamo che i pazienti con RVSWI minore possano avere una prognosi peggiore, anche se non è mai stato descritto prima in letteratura.
METODI:Abbiamo arruolato 96 pazienti affetti da IAP, dal 2008 al 2018. Il periodo di follow-up osservativo medio è stato di 62 mesi (24-84). La gran parte dei pazienti presenta una IAP associata ad altre malattie: 42 pazienti con sclerosi sistemica, 38 con cirrosi epatica e ipertensione portale, 6 con malattie congenite del cuore (shunt sinistro-destro), 4 con HIV e 6 classificati come idiopatici. Tutti i pazienti sono stati sottoposti a cateterizzazione del cuore destro (necessario per la diagnosi di IAP), eseguita a riposo con catetere di Swan-Ganz. I parametri emodinamici registrati sono stati: pressione atriale destra media (mRAP); mPAP; pressione capillare polmonare di incuneamento (PCWP), frequenza cardiaca (HR), saturazione dell’ossigeno nell’arteria polmonare (SvO2) e gittata cardiaca (CO). Con i suddetti parametri sono stati calcolati: transpolmonare (TPG) (PCWP-mPAP); resistenze vascolari polmonari (PVR) TPG/CO (CO è stato indicizzato per la superficie di massa corporea (BSA) ed espressa come indice cardiaco); indice di volume sistolico (SVI) (CI/HR x 1,000); RVSWI (SVIx(mPAP-mRAP)x0.0136).
RISULTATI:Nel periodo di follow-up sono morti 56 pazienti (58.3%), tra gennaio 2008 e gennaio 2018. È stato osservato che con l’aumentare di RVSWI il rischio di morte diminuiva. In particolare, è stata osservata una riduzione del rischio di morte dell’8% ad ogni aumento di una unità di RVSWI. Comparando RVSWI con i parametri attualmente conosciuti nel valutare la prognosi del paziente (WHO functional class, parametri clinici e altri parametri emodinamici) è stato osservato un miglioramento nella capacità di predizione della prognosi stessa. WHO FC,mPAP,SvO2 e RVSWI hanno dimostrato una correlazione significativa con la mortalità.
CONCLUSIONI:È stata riscontrata un'associazione significativa tra mortalità e il workload del ventricolo destro, misurato con cateterismo del cuore di destra al momento della diagnosi. I risultati dello studio hanno dimostrato che un'aumentata RVSWI era associata a un ridotto rischio di mortalità a lungo termine. Parametri clinici ed emodinamici sono attualmente i parametri considerati per la prognosi di pazienti con IAP. Confrontando le variabili suddette con i valori di RVSWI è stato dimostrato un aumento del valore del chi-quadro con una p statisticamente significativa. È stato, inoltre, studiato RVSWI indipendentemente dagli altri parametri dimostrando una diretta correlazione con la sopravvivenza a lungo termine. È stato quindi osservato che un valore di RVSWI maggiore correla con una prognosi migliore per il paziente con IAP.

INTRODUCTION: Pulmonary arterial hypertension (PAH) is a lung disease in which the main alteration are the increase in pulmonary arterial pressure (PAP) and the alteration of the right ventricle activity. Currently, the prognosis is estimated combining clinical and haemodynamic parameters in order to increase the prognostic value of all the indexes. PURPOSE: The aim of our study was the evaluation of right ventricle stroke workload index (RVSWI) as a parameter to evaluate patients’ prognosis. RVSWI integrate both RV functionality and alteration of the pulmonary circle. It is known that the RV adaptation to the elevation of PAP. As a consequence, we hypnotize that higher value of RVSWI correlates with better long-term prognosis. On the contrary, patients with lower RVSWI has a worse prognosis. METHODS: We enrolled a series of 96 consecutive patients affected by PAH in Cardiology Department of the Polyclinic Hospital of Modena, from 2008 to 2018. The mean observational follow up period was 62 months (in a range between 24 and 84 months). The majority of patients have PAH associated to other disease. Particularly, 42 patients with systemic sclerosis, 38 patients with hepatic cirrhosis and portal hypertension, 6 patients with congenital heart disease (shunt left-to-right), 4 patients with HIV infection. Only 6 patients were diagnosed as idiopathic PAH. All patients underwent right heart catheterization (RHC) at rest with Swan-Ganz catheter. We recorded different hemodynamic parameters such as mean right atrium pressure (mRAP); systolic, diastolic and mean pulmonary arterial pressure (mPAP); pulmonary capillary wedge pressure (PCWP); heart rate (HR), mixed venous oxygen saturation of the pulmonary artery (SvO2) and cardiac output (CO). Starting from those parameters we calculate: transpulmonary gradient PCWP-mPAP; Pulmonary vascular resistance (PVR) TPG/ CO; CO was indexed by body surface area (BSA) and expressed as cardiac index (CI); stroke volume index (SVI) CI/HRx1,000; RVSWI SVI x (mPAP-mRAP) x 0.0136. RESULTS: During the follow-up (from January 2008 to January 2018) period 56 patients were died (58.3%). It has been noticed that when RVSWI increased the mortality rate decreased. Particularly, a reduction of mortality of 8% has been correlate with an increase of one unite of RVSWI. Comparing RVSWI with the current well-known prognostic parameters such as WHO functional class, clinical parameters and other hemodynamic value, it was observed a better predictive prognostic value capability. WHO FC, mPAP, SvO2 and RVSWI had demonstrated a significant correlation to all-causes mortality. Chi-squared model increase when at the base line evaluation is considered also RVSWI. CONCLUSIONS: We found a significative association between mortality and RV workload capacity measured during the right heart catheterization at the moment of diagnosis. According to our hypothesis, results of the present study showed that an increased RVSWI was associated with a reduced risk of long-term mortality. Clinical parameters and other hemodynamic parameters are currently the most important parameters by which the patients’ prognosis is determined. Comparing those values to RVSWI it has been possible to demonstrate an increasing chi-squared value and a statistically significantly p-value. Moreover, RVSWI alone has demonstrated a direct correlation with long-term patients’ survival. Thus, higher value of RVSWI associates with a better prognosis if compared with those patients with lower RVSWI value.