Riassunto analitico
Intro: la crioglobulinemia mista è una vasculite che interessa i piccoli vasi caratterizzata dalla presenza nel siero di proteine che precipitano in maniera reversibile in vitro a temperature inferiori dei 37°C e che ridissolvono alla temperatura corporea. La crioglobulinemia mista può essere di tipo 2 o di tipo 3, la prima caratterizzata dalla presenza di una componente monoclonale che forma complessi con una componente policlonale, mentre la seconda solo da componenti di natura policlonale. Nei pazienti con crioglobulinemia mista vengono dosati i livelli sierici di C3, C4 e FR al fine di ipotizzare la presenza di crioglobuline nel siero dei pazienti e per raggiungere una validità diagnostica. Al momento attuale in letteratura non si è posta ancora sufficiente attenzione a quei pazienti che presentano un quadro bioumorale atipico. Obiettivo: lo scopo dello studio è quello di valutare retrospettivamente una casistica estrapolata da una estrazione di dati di laboratorio di pazienti con positività per crioglobuline e con contemporanea misurazione dei valori del C3, C4 e fattore reumatoide. Metodi: sono stati considerati i pazienti con crioglobulinemia mista di tipo 2 e per ognuno sono stati valutati i dati anagrafici, bioumorali, clinici e le terapie praticate. I pazienti sono stati suddivisi in tipici e atipici in funzione del quadro bioumorale. Risultati: sono stati selezionati 95 pazienti con un’età media di 72,93±13,14 anni. Il 49,2% dei pazienti con vasculite crioglobulinemica è associato ad un quadro bioumorale atipico. Una componente monoclonale diversa da IgM κ è meno associata all’incidenza di vasculite crioglobulinemica (RR=1,77, 95% CI 1,04-3,01, p=0,0352) e maggiormente ad un quadro bioumorale atipico (RR=6,92, 95% CI 3,65-29,0, p=0,0081). La presenza di un’infezione virale cronica espone ad un rischio maggiore di sviluppare vasculite (RR=1,35, 95% CI 0,82-2,22, p=0,232), mentre l’assenza di un’infezione virale cronica si associa più frequentemente ad un quadro bioumorale atipico (RR=2,13, 95% CI 0,84-5,41, p=0,113). I pazienti senza infezioni virali croniche si associano più frequentemente allo sviluppo di una crioglobulinemia mista di tipo 2 con componente monoclonale diversa da IgM κ (RR=2,38, 95% CI 1,05-5,41, p=0,0388). Considerando i pazienti con crioglobulinemia mista di tipo 2 HCV-relata, i pazienti che hanno svolto terapia antivirale presentano più frequentemente un quadro bioumorale atipico (RR=1,86, 95% 0,89-3,87, p=0,0985). Considerando tutti i pazienti di cui è nota l’effettuazione o meno di terapia con Rituximab, sembra che non vi sia alcuna associazione con un quadro bioumorale atipico (RR=0.97, 95% CI 0,39-2,43, p=0,948). I pazienti con un criocrito superiore o uguale a 1% si associano più frequentemente ad un quadro bioumorale tipico (RR=2,62, C.I. 1,74-3,94, p<0,0001). Dal punto di vista clinico se un paziente ha delle manifestazioni più eclatanti quali porpora o ulcere cutanee ha una probabilità maggiore di avere un quadro bioumorale tipico. Un paziente con vasculite crioglobulinemica ha un rischio superiore di presentare manifestazioni cliniche severe quali neuropatia e/o GNMP qualora presenti un consumo del C3 (RR=2,75, 95% CI 0,76-9,93, p=0,123). Conclusioni: sulla base dei risultati della ricerca si può asserire che quasi la metà dei pazienti con vasculite crioglobulinemica presenta un quadro bioumorale atipico e che ciò può essere dovuto a diversi fattori quali un criocrito inferiore all’1%, una componente monoclonale diversa da IgM κ, l’assenza di un’infezione virale cronica e l’esecuzione di terapie antivirali o di Rituximab. Per quanto riguarda la clinica dei pazienti con vasculite crioglobulinemica si è visto che un comportamento bioumorale atipico si associa più frequentemente a segni e sintomi aspecifici; generalmente le manifestazioni cliniche più severe si manifestano in presenza di un consumo più importante di complemento.
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