Riassunto analitico
Studio della disartria nella sclerosi laterale amiotrofica
Introduzione
La disartria è probabilmente il sintomo più devastante collegato alla SLA, in quanto determina la perdita della capacità di comunicare e impedisce ai pazienti affetti di partecipare a tante attività, conducendo all’isolamento sociale.
La disartria riguarda l’80% dei pazienti SLA nel corso della loro storia, causando grandi disabilità, con insorgenza più precoce nei pazienti ad esordio bulbare, alcuni dei quali giungono all’anartria in pochi mesi. Tuttavia, sono pochi gli studi in letteratura che hanno approfondito e seguito questo aspetto della malattia.
L’obiettivo del nostro studio è analizzare le caratteristiche cliniche della disartria in una coorte di pazienti seguiti presso l’ambulatorio SLA di Modena.
Metodi
Le caratteristiche verbali dei pazienti sono state valutate attraverso test volti ad indagare l’articolazione, la voce, l’impatto dei sintomi sul paziente, le strategie per superare l’isolamento, l’intellegibilità, i movimenti articolatori di lingua, bocca e velo, e varie caratteristiche percettive.
Risultati
Abbiamo esaminato 84 pazienti (45M, 39F), seguiti regolarmente presso il nostro ambulatorio. L’età media all’esordio è 61,48 (±11,42) e la media di ritardo diagnostico è 12,83 (±12,99). I fenotipi dei pazienti sono: bulbare (40,5%), classico (34,5%), flail arm and leg (14,6%), piramidale (7%), respiratorio (3,5%). Otto pazienti (9,5%) sono dementi. Secondo i criteri El Escorial, 36 hanno diagnosi definita (42,9%),19 possibile (22,6%). Il BMI medio alla diagnosi è 24,9 (±4,5), e la media FVC è 82,6% (±25,1). Il tempo medio tra esordio della malattia ed esordio della disartria è 11,5 mesi (±17,7). Il tempo medio tra l’esordio delle difficoltà dell’eloquio e la prima visita logopedica è 20,3 mesi (±18,5), meno nei casi ad esordio bulbare.
Alla prima valutazione il 29% dei pazienti ha mostrato difficoltà con la lettera “R”, e solo il 4% con altre singole lettere. Le più comuni caratteristiche percettive sono l’articolazione imprecisa, voce debole (52%), e rauca (43%). Il 30% dei pazienti ha mostrato ipernasalità. La durata massima fonatoria su vocale è 10,3 secondi. 51 pazienti (61%) hanno riportato un rallentamento dell’eloquio, e 31 (36%) affaticamento.
La più comune strategia per superare le difficoltà è la ripetizione. Il 30% dei pazienti ha riportato un effetto negativo della disartria sull’umore e sulle relazioni sociali, e il 50% sostiene di parlare meno del solito. L’intellegibilità riportata dal paziente in condizioni ottimali è del 77%, riportata dall’esaminatore è del 70%. La più comune caratteristica all’esame obiettivo è la fascicolazione; più del 50% dei pazienti ha conservato i movimenti di lingua e palato.
Alla prima valutazione la disartria è stata considerata lieve nel 52%, moderata nel 19,3%, severa nel 18%. Il tempo tra l’esordio della malattia e l’esordio della disartria è inversamente correlato alla sopravvivenza (p<0,001).
Conclusioni
La disartria nella SLA dovrebbe essere valutata precocemente e monitorata regolarmente in quanto correla con la sopravvivenza. I metodi di valutazione dovrebbero includere scale qualitative e quantitative per le funzioni bulbari, e scale standardizzate sulla disartria. Inoltre dovrebbero essere intrapresi ulteriori studi riguardanti l’eloquio, la salivazione, e l’assetto cognitivo per meglio caratterizzare la disartria nella SLA.
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Abstract
Dysarthria in ALS: an observational cohort study
Introduction
Dysarthria is probably the most devastating symptom related to ALS as it leads to loss of communication which prevents ALS patients from participating in a number of activities and causes social isolation. Dysarthria occurs in more than 80% of ALS patients and causes major disability, earlier in those with bulbar onset who may become anarthric after a few months. Although, there are very few and small sample sized studies on dysarthria in ALS.
Our aim was to study clinical features of dysarthria in a cohort of patients with ALS followed at Modena ALS Centre.
Methods: Features of ALS patients’ verbal production were assessed through tests aimed at evaluating articulation, voice, symptoms impact on the patient, strategy to overcome dysarthria, intellegibility, movements examination, and various perceptive characteristics.
Results:
We examined 84 well characterized patients (45M, 39F) who were followed up regularly in our Centre. Mean age at onset was 61.48(±11.42) years and mean diagnostic delay was 12.83(±12.99) months. Phenotypes were as follows: bulbar (40.5%), classic (34.5%), flail arm and leg (14.6%), UMN-p (7%), respiratory (3.5%). Eight patents (9.5%) had dementia. ALS was definite at diagnosis in 36 cases (42.9%), possible in 19 cases (22.6%). Mean BMI at diagnosis was 24.9 (±4.5), and mean FVC was 82.6% (±25.1). Mean time from disease onset to dysarthria onset was 11.5 (±17.7) months. Mean time from onset to first speech examination was 20.3 (±18.5) months, shorter in bulbar cases.
At first evaluation 29% of patients showed difficulty with “R” letter, and only 4% with other letters. The most common perceptive characteristics were imprecise articulation (43%), weak (low volume) voice (52%) and hoarse voice (43%). 30% of patients presented with hypernasality. Mean maximal Phonatory Duration Rate was 10.3/sec. Fifty-one patients showed slow laborious speech (61%) and 31 (36%) fatigability. The most common strategy to counteract dysarthria was repetition. 30% of patients complained impact of dysarthria on mood and relationships, and 50% of patients said they were talking less than usual. Mean self reported intelligibility in optimal condition was 77%, and mean reported intelligibility by the listener was 70%. The most common feature detected at examination was represented by fasciculations;>50% of patients had tongue and palatal movements preserved.
At first speech evaluation dysarthria was globally considered mild in 52% of patients, moderate in 19.3%, severe in 18% of patients.
Time from disease onset to dysarthria onset was inversely correlated with survival (p<0.001).
Conclusions: dysarthria in ALS should be assessed early and monitored regularly as it is correlated with survival. Assessment methods should include qualitative and quantitative clinical scales of bulbar function and standardized dysarthria scales. Further investigation in larger studies, incorporating formal speech, swallow, and cognitive assessment to better characterize dysarthria in ALS should be encouraged.
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