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I tumori del sistema nervoso centrale dell’età pediatrica rappresentano la seconda forma di cancro più comune nei bambini, dopo i tumori ematologici.
Negli ultimi anni i tassi di sopravvivenza sono incrementati grazie ai miglioramenti delle tecniche diagnostiche e terapeutiche. A fronte di ciò hanno assunto crescente importanza gli effetti a lungo termine a carico dei sopravvissuti.
Tra questi effetti, le conseguenze più debilitanti dei tumori cerebrali nei bambini sono i deficit neurologici, cognitivi e neuropsicologici.
L’infanzia rappresenta un momento durante il quale avvengono le tappe cruciali dello sviluppo cerebrale. Pertanto le tossicità correlate sia al tumore stesso che al suo trattamento, che include varie combinazioni di chirurgia, radioterapia e chemioterapia, possono avere pesanti conseguenze sullo sviluppo del cervello. Questo può portare ad una serie di deficit che in definitiva diminuiscono la generale Quality of Life di questi bambini.
Lo studio, disegnato come studio di coorte bidirezionale, ha come scopo principale valutare gli esiti neurologici e neuropsicologici di bambini con diagnosi di tumore cerebrale nell’Unità di Oncologia Pediatrica del Policlinico di Modena dal 2015 al 1° gennaio 2021 e seguire nel tempo i nuovi pazienti con diagnosi a partire dal 31 agosto 2021, attraverso un programma di valutazioni prospettiche, con l’obiettivo di identificare precocemente le problematiche e sviluppare piani di trattamento personalizzati.
Il secondo obiettivo è identificare i fattori di rischio per lo sviluppo di deficit neurologici e neurocognitivi.
Le nostre valutazioni hanno incluso la revisione dei referti medici laddove presenti o l’esecuzione dell’esame obiettivo clinico e neurologico per i nuovi pazienti, la somministrazione di test neuropsicologici da parte di un esperto psicologo clinico e la revisione del neuroimaging da parte di un neuroradiologo con esperienza in neuro-oncologia pediatrica. Queste valutazioni sono state effettuate al momento della diagnosi (ove consentito dalle condizioni cliniche generali), dopo l’intervento chirurgico e durante il follow-up.
Per accertare lo status neuropsicologico, abbiamo utilizzato le scale WISC-IV, WPPSI III, GMDS, e NEPSY II. Per determinare la qualità di vita la PedsQLTM 4.0 Generic Core Scales.
All’epoca dell’analisi dei dati, erano inseriti nello studio un totale di 21 pazienti.
Questo studio, nonostante il basso numero di pazienti arruolati, ha confermato alcuni importanti concetti già noti in letteratura. È noto che i pazienti sottoposti a una combinazione di chirurgia, radioterapia e chemioterapia sono a maggior rischio di sviluppare gravi sequele. Tuttavia, il nostro studio ha rafforzato l’idea, già dimostrata da alcuni recenti studi, che anche i LGGs, considerati indolenti e spesso trattati con la sola chirurgia, sono a rischio di causare deficit a lungo termine. Un altro concetto importante confermato dal nostro campione è l’importanza di una valutazione del funzionamento cognitivo globale; nonostante ciò, gli scores di intelligenza scaturiscono da un insieme di multipli processi cognitivi e basarsi unicamente su tali misurazioni generali rischia di sostituire un’analisi più dettagliata delle relazioni cervello/comportamento. Il nostro studio convalida l’ipotesi che le funzioni cognitive fondamentali e i domini dello sviluppo siano più colpiti del quoziente intellettivo globale e, restando la valutazione della full-scale IQ fondamentale, quest’ultima potrebbe non rappresentare completamente i sottostanti deficit cognitivi. Infine nel nostro campione, in accordo con la letteratura, i bambini con età inferiore a 5 anni hanno avuto gli esiti peggiori, in termini sia neurologici che neurocognitivi.

Pediatric central nervous system tumors are the second most common cancer in children, ranking just behind hematologic malignancies. While there have been significant advancements in diagnostic and treatment techniques that have improved survival rates, the long-term effects experienced by survivors have gained increasing importance. Among these effects, neurological, cognitive, and neuropsychological deficits are the most debilitating consequences of brain tumors in children. Childhood represents a time of exquisite brain sensitivity, in which crucial developmental milestones occur. Therefore, toxicities correlated with both the tumor itself and its treatments, that include various combination of surgery, radiotherapy, and chemotherapy, can have strong consequences on brain development. This can lead to a range of neurological and neurocognitive impairments that ultimately diminish the overall Quality of Life for these children. The study has been designed as a bidirectional cohort study. The primary aims are to evaluate the neurological and neuropsychological outcome of children diagnosed with brain tumors in the Pediatric Oncology Unit of Azienda Ospedaliero Universitaria Policlinico di Modena from the Year 2015 until 1st January 2021, and to longitudinally follow up the cohort of newly diagnosed patients from 31st August 2021, with a program of prospective evaluations at specific timepoints, with the goal of identifying problems early in time and develop individualized treatment plans. The secondary objective is to identify risk factors for neurological and neurocognitive impairments. Our evaluations included reviewing patients’ medical records when present or performing clinical and neurological examination for new patients, neuropsychological tests administered by an expert Clinical Psychologist, and neuroimaging evaluated by a neuroradiologist with experience in pediatric neuro-oncology. These were performed at the time of diagnosis (when permitted by clinical general conditions), after surgery, and during follow-up. To assess the neuropsychological status, we used WISC-IV, WPPSI III, GMDS, and NEPSY II. During follow up visits, patients were also asked to complete PedsQLTM 4.0 Generic Core Scales. At the time of data analysis, a total of 21 patients were enrolled in the study (9 patients retrospectively, 12 patients prospectively). This study, despite the small number of patients included, confirmed some important literature findings. First, in literature is clearly established that patients who undergoes a combination of surgery, radiotherapy, and chemotherapy are at highest risk for severe sequalae. However, our study confirmed, as recent study suggested, that also LGGs, even though they are considered indolent lesions often treated with surgery only, are at risk of causing long-term neurocognitive impairment. Another literature finding confirmed in our sample is the importance to assess global cognitive functioning; however, intelligence scores represent a composite of multiple cognitive processes and relying solely on such broad measures obfuscates more detailed analysis of brain/behavior relations. Our study confirmed that core cognitive functions and developmental domains are more affected than global intelligence and although the importance of full-scale IQ, this may fail to fully represent underlying cognitive deficits. In our sample, consonant with the literature, children diagnosed under the age of 5 years have the worst outcomes in terms of neurological and neurocognitive sequelae.