Riassunto analitico
La Sclerosi Laterale Amiotrofica (ALS, dalla denominazione in inglese) è una malattia neurodegenerativa dell'età adulta, caratterizzata da una paralisi progressiva della muscolatura scheletrica, con decorso clinico generalmente infausto a 2-5 anni dall’esordio clinico. Con il termine Demenza frontotemporale (FTD, dalla denominazione in inglese) si fa riferimento ad un gruppo di patologie eterogenee dal punto di vista clinico e neuropatologico ma associate dalla presenza di elementi neurodegenerativi a carico delle regioni frontali e/o dei lobi temporali dell’encefalo, con una variante comportamentale (bvFTD) e due varianti linguistiche (nfvPPA e svPPA). Si ritiene attualmente che SLA e FTD rappresentino i poli opposti di un unico spettro, sostenuto a sua volta da un comune substrato neuropatologico e genetico.
Nonostante l’ampia variabilità clinica, alcuni aspetti della personalità sembrano essere ricorrenti. I pazienti con ALS sono spesso descritti come cordiali e resilienti, mentre i pazienti con FTD tendono a mostrare atteggiamenti disinibiti e perdita di empatia. Spesso tali tratti sono descritti dai caregivers come già presenti anche nella vita pre-morbosa del paziente, sebbene accentuati dopo l’esordio della patologia.
Scopo dello studio è capire se alcuni tratti di personalità pre-morbosa abbiano predisposto il paziente, nel momento in cui è stato colpito dal processo neurodegenerativo, a diverse manifestazioni cliniche nello spettro ALS-FTD e allo sviluppo della comorbidità psichiatrica associata a tali patologie.
Si ipotizza che soggetti con profilo di personalità scarsamente pro-sociale siano predisposti a sviluppare sintomi comportamentali (FTD) e soggetti con robusto profilo pro-sociale ed empatico pre-morboso siano, invece, predisposti a sviluppare una sintomatologia motoria (ALS).
Il contributo dato dalla partecipazione al gruppo di ricerca di clinici esperti nella diagnosi psichiatrica è stato quello di fornire un ulteriore approfondimento delle caratteristiche cliniche dei pazienti in esame, con lo scopo di escludere o confermare eventuali patologie psichiatriche, tra cui disturbi di personalità preesistenti.
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