Riassunto analitico
Background e obiettivo studio: La sclerosi laterale amiotrofica (SLA) è una patologia neurodegenerativa progressiva che determina una paralisi muscolare progressiva coinvolgendo anche la muscolatura respiratoria. La ventilazione meccanica invasiva tramite tracheostomia è una procedura di supporto che può essere utilizzata nei pazienti affetti da SLA quando subentra una insufficienza respiratoria non più trattabile con la ventilazione non invasiva; essa può portare al prolungamento della sopravvivenza anche per molti anni senza tuttavia incidere sul deficit motorio. La frequenza di questa procedura varia notevolmente a causa di fattori legati al paziente, alla famiglia, all’assistenza e al contesto socio-economico.
Il presente studio si è posto come obiettivo quello di valutare l’utilizzo della tracheostomia e il ruolo di possibili fattori prognostici clinici, sulla sopravvivenza dei pazienti SLA della regione Emilia-Romagna sottoposti a tracheostomia.
Metodi: Sono stati inclusi nello studio i pazienti affetti da SLA diagnosticati dal 2009 al 2022 in regione Emilia-Romagna e seguiti fino al 31/12/2023. I pazienti sottoposti a ventilazione meccanica invasiva mediante tracheostomia sono stati confrontati con pazienti che non sono stati sottoposti alla procedura. Successivamente lo studio si è concentrato sulle caratteristiche dei pazienti tracheostomizzati e sui fattori prognostici in questo gruppo, con particolare focus sulla sopravvivenza dopo la tracheostomia.
Risultati: Tra i 1725 pazienti analizzati, 288 (16.69%) sono stati tracheostomizzati. Mentre il sesso ed il tipo di esordio (bulbare/spinale) non avevano una distribuzione diversa nei soggetti tracheostomizzati rispetto agli altri, i pazienti che hanno subito la procedura avevano un’età all’esordio (64.5 vs 66.5 anni, p<0.01) ed un ritardo diagnostico (11.25 vs 14.30 mesi, p<0.01) inferiori e una malattia più frequentemente definita secondo i criteri El Escorial rivisti. Il fenotipo respiratorio risulta più frequente tra i pazienti tracheostomizzati (3.50% vs 0.97%, p=0.03). Il punteggio alla diagnosi della scala ALSFRS-R risultava inferiore nei pazienti tracheostomizzati (37.27±9.61 vs 38.95 ± 6.62, p<0.01), mentre le comorbidità erano equamente rappresentate nei due gruppi ad eccezione delle patologie dell’apparato respiratorio, meno frequenti nei soggetti tracheostomizzati (4.51% vs 8.35%, p=0.03). Da un punto di vista assistenziale, il numero di visite multidisciplinari annuali era significativamente più elevato nei soggetti che avevano accettato la procedura.
La mediana di sopravvivenza libera da tracheostomia, a partire dall’esordio dei sintomi era di 37.37 mesi (95%CI 35.36-39.24). Considerando i soggetti deceduti (1185 pazienti), la mediana di sopravvivenza dall’esordio alla morte risultava di 39.21 mesi (95%CI 35.66-46.21) nei soggetti sottoposti a tracheostomia e 27.61 mesi (95%CI 26.49-29.35) nei soggetti non tracheostomizzati. La mediana di sopravvivenza dalla tracheostomia alla morte era di 20.28 mesi (95%CI 17.68-27.77).
Conclusioni: Il nostro studio mostra una frequenza nell’utilizzo della ventilazione meccanica invasiva in linea con altri studi europei ed asiatici; le caratteristiche della popolazione sottoposta alla procedura indicano pazienti più propensi ad eseguire accertamenti e terapie anche in relazione alla giovane età. Come atteso la ventilazione meccanica invasiva conferisce un aumento della sopravvivenza non trascurabile, soprattutto nei soggetti più giovani. I risultati di questo studio potrebbero essere utili per la gestione della malattia, delle risorse ad essa dedicate, e nel counselling di pazienti e famigliari, durante il processo decisionale riguardo la procedura di ventilazione meccanica invasiva e altre procedure di supporto vitale.
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