Riassunto analitico
Introduction: Pulmonary hypertension (PH) is a well-known complication in patients with connective tissue diseases, including Sjogren's Syndrome (SS). However, the reported prevalence of PH in SS varies widely among studies, potentially due to differences in diagnostic methods used and the ethnic groups studied. This study aims to assess the prevalence of pulmonary hypertension (PH) in a cohort of patients with Sjogren's Syndrome (SS) who were treated at our center and to evaluate potential age differences, cardiovascular risk factors, autoantibody profiles, pulmonary function tests, and echocardiographic parameters between SS patients with interstitial lung disease (ILD) and those without it.
Materials and Methods: Sixty-three patients diagnosed with primary Sjogren's Syndrome (pSS) at our center were included in this study. PH was diagnosed using right heart catheterization (RHC), which is considered the gold standard. A subset of patients with ILD was compared to those without it in terms of age, cardiovascular risk factors, autoantibody profiles, pulmonary function tests, and echocardiographic parameters. Statistical analyses were conducted to identify significant differences between the two groups.
Results: The prevalence of PH in our cohort was found to be 1.6% (1 out of 63 patients), significantly lower than in previous studies that employed echocardiography for PH diagnosis. This disparity highlights the importance of using invasive RHC for accurate PH diagnosis. Patients with ILD were older (77.13±10.69 years) compared to those without ILD (64.21±11.03 years, p=0.001) and exhibited higher rates of diabetes (21.1% vs 0%, p=0.018), dyslipidemia (47.8% vs 10.3%, p=0.001), and systemic arterial hypertension (56.5% vs 18.4%, p=0.003). Pulmonary function tests showed significantly reduced values in ILD patients, including FVC (2.23±0.7 vs 2.98±0.56, p=0.004), FEV1 (1.77±0.58 vs 2.32±0.46, p=0.008), TLC (4.43±1.09 vs 5.75±0.74, p=0.003), DLCO-Sb (3.87±1.52 vs 5.31±1.26, p=0.017), and RV (2.29±0.6 vs 2.77±0.36, p=0.010). The echocardiographic assessment revealed higher systolic pulmonary artery pressure (sPAP > 35 mmHg) in ILD patients (33.3% vs 10.3%, p=0.028), suggesting a predisposition to PH. Although TAPSE values and the TAPSE/sPAP ratio did not differ significantly in binary analysis (TAPSE < 18 mm: 8.3% vs 5.1%, p=0.494; TAPSE/sPAP < 0.6: 8.3% vs 5.1%, p=0.278), the continuous variable analysis showed a reduced right ventricular function in ILD patients (TAPSE: 22.15±3.52 vs 24.16±4.35, p=0.05; TAPSE/sPAP: 0.81±0.31 vs 1.01±0.37, p=0.026).
Conclusion: Our study identified a significantly lower prevalence (1.6%) of PH in SS patients using RHC compared to previous studies utilizing echocardiography. This emphasizes the importance of accurate diagnostic methods for PH and a potential difference in terms of PH prevalence in different ethnic groups.
Furthermore, we found significant differences between SS patients with interstitial lung disease (ILD) and those without it, particularly in terms of cardiovascular risk factors, pulmonary function, and echocardiographic parameters. The data suggest that ILD patients are more prone to developing PH and should undergo regular echocardiographic assessments, especially those with a TAPSE/sPAP ratio below 0.7. Further large-scale studies are necessary to confirm these results and gain additional insights into the PH subgroup to which these patients belong (Group 1, Group 3, or overlapping forms) within the European SS population.
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Abstract
Introduzione: L'ipertensione polmonare (PH) è una complicanza nota nei pazienti con malattie del tessuto connettivo, inclusa la sindrome di Sjogren (SS). Tuttavia, la prevalenza riportata di PH nella SS varia ampiamente tra gli studi, potenzialmente a causa della differenza nei metodi diagnostici utilizzati e del gruppo etnico studiato. Questo studio ha l'obiettivo di valutare la prevalenza della PH in una coorte di pazienti con sindrome di Sjogren trattati presso il nostro centro e di valutare eventuali differenze in termini di età, fattori di rischio cardiovascolare, autoimmunità, funzionalità polmonare e parametri ecocardiografici tra pazienti con SS e malattia polmonare interstiziale e quelli senza ILD.
Materiali e Metodi: Sessantatré pazienti diagnosticati con sindrome di Sjogren primaria (pSS) presso il nostro centro, sono stati inclusi in questo studio. La PH è stata diagnosticata utilizzando il cateterismo cardiaco destro (RHC), considerato il gold standard. Il sottogruppo con ILD e quello senza sono stati confrontati in termini di età, fattori di rischio cardiovascolare, autoimmunità, test di funzionalità polmonare e parametri ecocardiografici. Sono state condotte analisi statistiche per identificare differenze significative tra i due gruppi.
Risultati: La prevalenza di PH nella nostra coorte è risultata essere dell'1,6% (1 su 63 pazienti), significativamente inferiore rispetto a studi precedenti che utilizzavano l'ecocardiografia per la diagnosi di PH. Questa discrepanza evidenzia l'importanza di utilizzare la RHC invasiva per una diagnosi accurata di PH. I pazienti con ILD erano più anziani (77,13±10,69 anni) rispetto a quelli senza ILD (64,21±11,03 anni, p=0,001) e presentavano tassi più elevati di diabete (21,1% vs 0%, p=0,018), dislipidemia (47,8% vs 10,3%, p=0,001) e ipertensione arteriosa sistemica (56,5% vs 18,4%, p=0,003). I test di funzionalità polmonare hanno mostrato valori significativamente ridotti nei pazienti con ILD, inclusi FVC (2,23±0,7 vs 2,98±0,56, p=0,004), FEV1 (p=0,008), TLC (4,43±1,09 vs 5,75±0,74, p=0,003), DLCO-Sb (3,87±1,52 vs 5,31±1,26, p=0,017) e RV (p=0,010). La valutazione ecocardiografica ha rivelato una pressione arteriosa polmonare sistolica (sPAP>35 mmHg) più elevata nei pazienti con ILD (33,3% vs 10,3%, p=0,028), suggerendo una predisposizione alla insorgenza di PH. Sebbene i valori di TAPSE e il rapporto TAPSE/sPAP non differissero significativamente nell'analisi binaria (TAPSE<18 mm: 8,3% vs 5,1%, p=0,494; TAPSE/sPAP<0,6: 8,3% vs 5,1%, p=0,278), l'analisi delle variabili continue ha mostrato una funzione ventricolare destra ridotta nei pazienti con ILD (TAPSE: 22,15±3,52 vs 24,16±4,35, p=0,05; TAPSE/sPAP: 0,81±0,31 vs 1,01±0,37, p=0,026).
Conclusione: Il nostro studio ha identificato una prevalenza significativamente più bassa (1,6%) di PH nei pazienti con SS utilizzando la RHC rispetto a studi precedenti che utilizzavano l'ecocardiografia. Questo enfatizza l'importanza di metodi diagnostici accurati per la diagnosi di PH e una potenziale differenza in termini di prevalenza della PH nei diversi gruppi etnici. Abbiamo riscontrato differenze significative tra i pazienti con sindrome di Sjogren e ILD e quelli senza, in termini di fattori di rischio cardiovascolare, funzionalità polmonare e parametri ecocardiografici. I dati suggeriscono che i pazienti con ILD sono più inclini a sviluppare PH e dovrebbero sottoporsi a valutazioni ecocardiografiche regolari, specialmente quelli con un rapporto TAPSE/sPAP inferiore a 0,7. Ulteriori studi su larga scala sono necessari per confermare questi risultati e fornire approfondimenti riguardo il sottogruppo di PH al quale questi pazienti appartengano (Gruppo 1, Gruppo 3 o forme sovrapposte) all’interno della popolazione europea con SS.
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