Riassunto analitico
Abstract
Contesto
Il disturbo vascolare epatico porto-sinusoidale (PSVD) è una malattia rara che occasionalmente richiede il trapianto di fegato (LT), nonostante solitamente si presenti con una funzione epatica preservata. Rimangono pochi dati riguardo al LT nei casi di PSVD. L'obiettivo era identificare le caratteristiche associate agli esiti post-LT nei pazienti con PSVD.
Metodi
Ventotto centri appartenenti a REHEVASC (Registro Spagnolo dei Disturbi Vascolari Epatica) e/o VALDIG (Gruppo Internazionale delle Malattie Vascolari del Fegato) con registri attivi di pazienti con PSVD sono stati coinvolti. Sono stati inclusi nello studio i pazienti con PSVD sottoposti a LT durante il follow-up. Inoltre, i centri partecipanti allo studio che avevano un programma di LT sono stati invitati a rivedere il registro delle diagnosi di espianto, dal gennaio 1990 al gennaio 2020, per identificare potenzialmente pazienti con PSVD che inizialmente erano stati diagnosticati erroneamente come cirrosi criptogenica o altro.
Risultati
Settantanove pazienti con PSVD sottoposti a LT sono stati inclusi nello studio. Il follow-up post-LT mediano è stato di 37 mesi (intervallo 1-261 mesi). L'ascite refrattaria (30%), l'encefalopatia epatica (20%) e la sindrome epato-polmonare (16,3%) sono state le indicazioni più frequenti per il LT. Il carcinoma epatocellulare è stato l'indicazione in soli 2 pazienti. Ventiquattro pazienti sono deceduti, 7 a causa del fegato e 17 per cause non legate al fegato. La sopravvivenza post-LT è stata dell'82,2%, 80,7% e 68,6% a 1, 2 e 5 anni rispettivamente. La sopravvivenza post-LT è stata significativamente migliore nei pazienti senza (n = 58) rispetto a quelli con una condizione PSVD grave e persistente associata (n = 21). Anche i livelli di iperbilirubinemia pre-LT e creatinina >100 μmol/L sono stati indipendentemente associati a una scarsa sopravvivenza. Sei pazienti (7,6%) hanno richiesto un secondo LT. La recidiva di PSVD è stata confermata da una biopsia epatica in un solo paziente e probabilmente in altri 3 pazienti.
Conclusioni
Il LT nei casi di PSVD è associato a un esito accettabile in assenza di condizioni severe associate. Tuttavia, la persistenza di una condizione severa associata, alti livelli di bilirubina pre-LT o creatinina >100 μmol/L influenzano negativamente l'esito e queste sono caratteristiche che dovrebbero essere considerate nella valutazione dei pazienti PSVD per LT. La recidiva di PSVD è possibile dopo il LT e necessita di essere esplorata, almeno nei casi di ipertensione portale post-trapianto.
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Abstract
Abstract
Background. Porto-sinusoidal vascular liver disorder (PSVD) is a rare disease that occasionally requires liver transplantation (LT), despite usually presenting preserved liver function. There remains a paucity of data pertaining to LT in PSVD. The aim was to identify features associated with post-LT outcomes in PSVD.
Methods. Retrospective multicentre study of 79 patients who received LT for PSVD.
Results. Median post-LT follow-up was 37 (range 1–261) mo. Refractory ascites 24 (30%), hepatic encephalopathy 16 (20%), and hepatopulmonary syndrome 13 (16.3%) were the most frequent indications for LT. Hepatocellular carcinoma was the indication in only 2 patients. Twenty-four patients died, 7 due to liver and 17 to non-liver related causes. Post-LT survival was 82.2%, 80.7%, and 68.6% at 1, 2, and 5 y, respectively. Post-LT survival was significantly better in patients without (n = 58) than in those with a persistent severe PSVD-associated condition (n = 21). Pre-LT hyperbilirubinemia levels and creatinine >100 μmol/L were also independently associated with poor survival. Six patients (7.6%) required a second LT. Recurrence of PSVD was confirmed by liver biopsy in only 1 patient and in 3 further patients it was likely.
Conclusions. LT in PSVD is associated with an acceptable outcome in the absence of associated severe conditions. However, persistence of a severe associated condition, pre-LT high bilirubin levels, or creatinine >100 μmol/L impact outcome, and these are features that should be considered when evaluating PSVD patients for LT. PSVD recurrence is possible after LT and needs to be explored, at least, in cases of posttransplant portal hypertension.
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