Riassunto analitico
Con il termine “drepanocitosi” si intende una serie di anemie emolitiche croniche che coinvolgono circa 300.000 nuovi nati al mondo. La malattia, che si trasmette per via autosomica recessiva, causa la formazione di globuli rossi a forma di falce i quali, tramite una combinazione di emolisi e vaso-occlusione, creano uno stato di infiammazione e disfunzione endoteliale che coinvolge tutti gli organi.
L’AOU di Modena e Reggio Emilia segue il più ampio gruppo di pazienti con drepanocitosi della regione, prescrivendo loro terapie, trattandone le complicanze e monitorandone, in generale, lo stato di salute da quando vengono intercettati.
Il nostro studio ha seguito 46 bambini con anemia omozigote HbSS ed eterozigote HbSC, che abbiamo sottoposto a ecocardiografia 3D, con l’intento di rilevare segni di compromissione cardiaca grazie al sofisticato metodo di imaging. I nostri dati ecocardiografici sono poi stati associati a quelli clinici ed ematologici raccolti nello stesso lasso di tempo, per vedere se emergessero correlazioni statistiche tra questi. Ne abbiamo concluso che l’ecocardio 3D è un valido metodo per monitorare le anomalie cardiache causate dall’anemia falciforme sin dalla giovane età e che la compromissione cardiaca è strettamente dipendente dallo stato di disfunzione vascolare sistemica, come emerso dalle correlazioni positive evidenziate.
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Abstract
Sickle-cell disease is a set of chronic hemolytic anemias which affect around 300.000 newborns worldwide each year. This autosomal-recessive disorder results in the generation of sickle-shaped red blood cells, which, by a combination of hemolysis and vaso-occlusion, create a state of endothelial inflammation and dysfunction having repercussions that involve almost all the organs.
The University Hospital of Modena and Reggio Emilia follows the widest group of patients with drepanocytosis in Emilia Romagna, administering therapies, treating complications and monitoring their health status since they are intercepted.
We collected a group of 46 children with HbSS (homozygous) and HbSC (heterozygous) sickle-cell anemia, upon which we performed a 3D echocardiogram, with the aim of detecting early cardiac implications of the disease through this extremely sophisticated imaging method. The echocardiographic findings were also combined with the clinical and hematological information we had collected within the same time-span, to assess whether there was any statistical correlation between them.
We could conclude that 3D echocardiography is a valuable method to monitor cardiac abnormalities in these patients from an early age and that, by positively correlating with the blood parameters accounting for the systemic involvement of the hemolytic anemia, cardiac dysfunction is strictly dependent on the general cardiovascular state of the disease.
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