Riassunto analitico
INTRODUZIONE: La Sindrome di Sjögren primaria (pSS) è una malattia sistemica autoimmune caratterizzata da un’infiltrazione linfocitaria focale delle ghiandole esocrine. L’interstiziopatia polmonare (ILD) è una fra le più frequenti manifestazioni extra-ghiandolari della pSS e costituisce una complicanza polmonare temibile poiché associata ad una notevole mortalità e morbilità. La sua prevalenza in corso di pSS (pSS-ILD) in letteratura varia in base a differenti modalità di diagnosi e screening e alle popolazioni studiate, aggirandosi intorno al 20%.
SCOPO DELLO STUDIO: questo studio cross-sectional ha indagato, nei pazienti affetti da pSS, la prevalenza della ILD e le caratteristiche clinico-demografiche e laboratoristiche ad essa associate. Inoltre, nei pazienti con pSS-ILD che presentassero una durata di follow-up di almeno 2 anni, è stata condotta un’analisi retrospettiva dei dati basali al fine di valutare la prevalenza di un pattern fibrosante progressivo (PPF).
METODI: venivano arruolati 265 pazienti affetti da pSS che soddisfacevano i criteri EULAR/ACR 2016. La prevalenza della ILD è stata indagata in modo cross-sectional. Sono stati valutati segni e sintomi quali tosse secca, dispnea ingravescente e venivano ricercati rantoli crepitanti a velcro. I pazienti ritenuti sospetti per ILD eseguivano una TC torace ad alta risoluzione per confermare la diagnosi di ILD. Nei pazienti con una durata di follow-up di almeno 2 anni, le caratteristiche basali della ILD venivano valutate retrospettivamente per indagare la prevalenza di un PPF. In accordo con i criteri prescrittivi del nintedanib, i pazienti venivano definiti come affetti da un PPF nel caso in cui si verificasse una riduzione relativa della FVC ≥10% e/o una riduzione relativa della FVC ≥5% associata ad un aumento delle alterazioni fibrotiche alla TC del torace in 24 mesi. Tosse e dispnea venivano escluse al fine di ridurre il rischio di bias in considerazione della raccolta retrospettiva dei dati.
RISULTATI: nella popolazione studiata, l’ILD colpiva il 28,7% (76) dei pazienti con pSS. Analizzando le condizioni associate alla ILD, questa risultava più frequente nel sesso maschile (58,3%, p= 0,001). Inoltre, i pazienti con ILD presentavano una durata di malattia significativamente minore (4,58±5,77 vs 7,43±6,56 anni, p<0,001). Il 57,9% dei pazienti presentava ILD già al momento della diagnosi, precedendola di un tempo mediano 5,5 mesi. Analizzando le caratteristiche cliniche, la xerostomia era rilevata meno frequentemente nei pazienti con ILD (65,3% vs 83,2%, p=0,002) mentre dal punto di vista laboratoristico, il riscontro di anticorpi anti-SSA era meno frequente nei pazienti con ILD (57,8% vs 72,4%, p=0,03). Venivano valutate possibili associazioni con il fumo e l’età alla diagnosi di pSS, osservando nei pazienti con ILD una maggiore prevalenza di fumatori (33,3% vs 11,4%, p<0,001) e un’età media più avanzata alla diagnosi di pSS (69,57±11,35 vs 62,17±12,92, p<0,001). Inoltre, veniva riscontrata, nei pazienti con pSS-ILD, una prevalenza di pattern fibrosante del 57,1%. Su 42 pazienti con follow-up non inferiore a 24 mesi, 18 (42,9%) presentavano un andamento progressivo. In particolare, 2 pazienti definiti come progressivi avevano un pattern non fibrosante, mentre nei restanti 16 si poteva indicare un PPF, che si osservava pertanto nel 53,3% delle forme fibrosanti e nel 23,7% di tutte le forme di pSS-ILD.
CONCLUSIONI: La ILD è una complicanza frequente della pSS, arrivando ad interessare circa un quarto dei pazienti. La frequenza del pattern fibrosante di ILD, ed in particolare delle forme ad andamento fibrosante progressivo, testimoniano la possibile severità di questa complicanza nei pazienti con pSS, non diversa da quanto riportato in pazienti con sclerosi sistemica o artrite reumatoide.
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